Zamów on-line!

Recepta on-line 24h/7 w 5 minut

Szukaj leku
FAQ

Szpiczak

Szpiczak
23.06.2024
Przeczytasz w 5 min

Co to jest szpiczak plazmocytowy (szpiczak mnogi)?

Szpiczak plazmocytowy to typ choroby nowotworowej, w której dochodzi do nadmiernej proliferacji komórek plazmatycznych. Komórki plazmatyczne, zwane również plazmocytami, powstają z transformacji limfocytów B, które są jednym z rodzajów białych krwinek odpowiedzialnych za reakcję immunologiczną organizmu na zewnętrzne bodźce, takie jak antygeny, czyli substancje takie jak bakterie lub wirusy. Proces ten zachodzi głównie w węzłach chłonnych i polega na stopniowej przemianie limfocytu B w plazmocyt, który jest zdolny do produkcji przeciwciał skierowanych przeciwko konkretnej substancji, na przykład pewnej bakterii.

Jak powstaje szpiczak plazmocytowy (szpiczak mnogi)?

Szpiczak plazmocytowy (szpiczak mnogi) rozwija się w wyniku zaburzeń w procesie przekształcania się limfocytów B w komórki plazmatyczne. W wyniku nowotworowego przekształcenia plazmocytów, komórki te rosną niekontrolowanie i wydzielają duże ilości przeciwciał, czyli immunoglobulin. Nadmierna ilość tych przeciwciał jest główną przyczyną objawów szpiczaka. W przypadku szpiczaka mnogiego, przeciwciała te są identyczne - monoklonalne.

Przyczyny choroby są nieznane, jednak przypuszcza się, że wpływ na jej rozwój mają czynniki genetyczne oraz długotrwała stymulacja antygenowa, np. w wyniku infekcji bakteryjnych lub wirusowych. Istotna może być również długotrwała ekspozycja na promieniowanie jonizujące, benzen, azbest, pestycydy i inne toksyczne substancje stosowane w przemyśle chemicznym.

Jak często występuje szpiczak plazmocytowy (szpiczak mnogi)?

Szpiczak plazmocytowy to rzadki nowotwór złośliwy, stanowiący około 1% wszystkich nowotworów i 14% nowotworów układu krwiotwórczego. Zapadalność roczna w Europie wynosi 4,5–6 na 100 000 osób. Częściej chorują mężczyźni, a szczyt zachorowań przypada na 7. dekadę życia, czyli około 70 lat. Osoby bezpośrednio spokrewnione z chorymi mają 3,7-krotnie większe ryzyko zachorowania.

Szpiczak mnogi (szpiczak plazmocytowy) - objawy

Objawy szpiczaka plazmocytowego pochodzą głównie z trzech procesów. W pierwszym procesie komórki szpiku kostnego zostają zastąpione przez nowotworowe plazmocyty, co prowadzi do niedokrwistości, upośledzenia odporności i zaburzeń krzepnięcia krwi. Drugi proces charakteryzuje się nadprodukcją białka M, które może uszkadzać nerkę i zwiększać lepkość krwi. Trzeci proces, związany z wydzielaniem cytokin przez plazmocyty, powoduje reakcje zapalne i niszczenie kości. Objawami szpiczaka są bóle kostne, osłabienie, niedokrwistość, niewydolność nerek, zwiększone stężenie wapnia, zakażenia, zaburzenia neurologiczne i objawy zespołu nadmiernej lepkości. Diagnoza szpiczaka jest trudna, ponieważ objawy te mogą być charakterystyczne dla wielu innych chorób.

Szpiczak plazmocytowy (szpiczak mnogi) - diagnostyka

Lekarz najpierw przeprowadza wywiad dotyczący objawów, czasu trwania dolegliwości, istniejących schorzeń, oraz stosowanych leków. Następnie przeprowadza badanie pacjenta.

W celu postawienia diagnozy konieczne jest przeprowadzenie dodatkowych badań. Lekarz zaleca wykonanie morfologii krwi obwodowej (która często wykazuje niedokrwistość, a także rulonizację erytrocytów, rzadziej leukopenię), testów na małopłytkowość, oraz badania białek surowicy i moczu (gdzie obecne jest białko M będące pełną cząsteczką immunoglobuliny). Dodatkowo pobiera się próbkę szpiku kostnego i wykonuje inne badania laboratoryjne. W przypadku powstania guza plazmocytowego, konieczna może być biopsja tego guza.

W celu zbadania stanu układu kostnego wykonuje się badania obrazowe kości - takie jak RTG, TK, MR lub PET-TK.

Szpiczak mnogi (szpiczak plazmocytowy) – leczenie

Decyzja dotycząca sposobu leczenia zależy od ogólnej sprawności pacjenta i obecności innych chorób oraz przewidywanej toksyczności proponowanych schematów leczenia.

Aktualnie uważa się, że bezobjawowy szpiczak plazmocytowy (szpiczak mnogi) nie wymaga żadnego leczenia i pacjenci powinni być obserwowani co 3–6 miesięcy.

W przypadku rozpoznania odosobnionego plazmocytowego guza kostnego lub pozakostnego, leczeniem z wyboru jest radioterapia lub operacja.

Jeśli pacjent ma objawy szpiczaka plazmocytowego, wskazane jest leczenie systemowe, które może obejmować chemioterapię oraz nowe leki ukierunkowane molekularnie, takie jak talidomid, lenalidomid czy bortezomib.

Kryterium decydującym o rodzaju leczenia jest możliwość przeszczepienia szpiku kostnego. W przypadku możliwości przeszczepienia, pacjent jest poddany terapii megadawkowej, a następnie przeszczepowi krwiotwórczych komórek macierzystych.

Jeśli przeszczepienie nie jest możliwe, pacjentom podaje się mniej intensywne leczenie systemowe, zazwyczaj oparte na kilku lekach, w tym nowoczesnych preparatach.

W przypadku nawrotu szpiczaka plazmocytowego, decyzja o dalszym leczeniu zależy od wcześniejszego postępowania i stanu pacjenta. Dodatkowo stosowane jest leczenie wspomagające, dostosowane do potrzeb pacjenta.

Szpiczak plazmocytowy (szpiczak mnogi) - rokowanie

Terapia pozwala na osiągnięcie remisji, przedłużenie czasu życia bez choroby oraz całkowite przeżycie. Skuteczność leczenia pogarsza się w przypadku każdego kolejnego nawrotu. Wprowadzenie nowych leków do terapii poprawiło wyniki i rokowania.