Otępienie czołowo-skroniowe to schorzenie, które charakteryzuje się degeneracją komórek nerwowych w płatach czołowych i skroniowych mózgu. Najczęstszą postacią tego rodzaju otępienia jest wariant behawioralny, choć występują również afazja postępująca niefluentna oraz otępienie semantyczne. Przyczyna choroby w dużej mierze pozostaje nieznana, ale badania wskazują na mutację genetyczną jako możliwe źródło tworzenia się nieprawidłowego białka wewnątrz neuronów.

Choroba o częstości 15 przypadków na 100 000 ludzi często skutkuje otępieniem czołowo-skroniowym, które stanowi około 8-10% wszystkich przypadków otępienia.

Płeć nie ma wpływu na częstość choroby, a jej objawy zazwyczaj pojawiają się po 65 roku życia. W niektórych rodzinach choroba może jednak wystąpić w młodszym wieku.

Na początku choroby objawy są subtelne i pojawiają się stopniowo. W przeciwieństwie do innych form demencji, pamięć na początku jest względnie zachowana, a główne objawy to problemy ze zachowaniem i mową. Osoba chora może mieć trudności ze znalezieniem właściwych słów lub też jej mowa może stać się niezrozumiała dla innych.

Do tych objawów z czasem dołączają się stopniowo pogłębiające się zmiany w osobowości. Pacjent z demencją czołowo-skroniową często nie może kontrolować swoich emocji i coraz gorzej funkcjonuje społecznie. Mogą zmieniać nastrój, zachowywać się nieodpowiednio do sytuacji, być pobudzeni, i brakować im krytycznego spojrzenia na własne zachowanie.

W późniejszym okresie zaczynają dominować problemy z higieną osobistą, objadanie się lub odmowa przyjmowania pokarmów, oraz zachowanie nieodpowiednie do sytuacji. Pacjenci z demencją czołowo-skroniową mogą także wykazywać skłonność do samookaleczeń, nadużywanie alkoholu i papierosów, mimo braku wcześniejszych nałogów.

Objawy demencji przedczołowej mogą być na początku subtelne i trudne do zauważenia nawet dla bliskich. Zmiany w zachowaniu, problemy z pamięcią, nadmierna impulsywność lub apatia, a także trudności w komunikacji powinny skłonić rodzinę do konsultacji lekarskiej.

Należy pamiętać, że podobne symptomy mogą być również pierwszymi oznakami innych chorób neurologicznych, dlatego diagnoza demencji jest kluczowa.

Lekarz zacznie od zebrania informacji dotyczących objawów, ich nasilenia, chorób współistniejących oraz zażywanych leków. Ważne jest, aby osoba bliska pacjentowi towarzyszyła mu podczas wizyty, ponieważ osoby z otępieniem czołowo-skroniowym często nie mają krytycyzmu wobec własnego zachowania. Następnie lekarz przeprowadzi badanie neurologiczne i ocenę neuropsychologiczną w celu wykluczenia innych schorzeń. Specjalistyczne testy oraz rozmowy z pacjentem mogą pomóc w postawieniu diagnozy otępienia.

Kolejnym etapem diagnostyki jest zazwyczaj badanie obrazowe głowy, które może ujawnić zmiany charakterystyczne dla otępienia czołowo-skroniowego. Badania czynnościowe mózgu, takie jak SPECT, mogą również potwierdzić obecność tej choroby już we wczesnym stadium. Jednak nie są one konieczne do postawienia diagnozy.

Nie ma jednego konkretnego planu postępowania w przypadku terapii otępienia czołowo-skroniowego. Zazwyczaj wykorzystuje się trazodon oraz leki hamujące zwrotny transport serotoniny.

Ze względu na trwałe uszkodzenie komórek nerwowych, wyleczenie choroby otępiennej czołowo-skroniowej nie jest możliwe. Dotychczasowe badania wykazały niską skuteczność leków stosowanych w terapii tej choroby, dlatego nie ma możliwości całkowitego zatrzymania postępu schorzenia. Dążenia medyków i specjalistów skupiają się na poprawie jakości życia pacjenta i jego najbliższych, poprzez łagodzenie uciążliwych objawów związanych z otępieniem czołowo-skroniowym.

Według obecnej wiedzy na temat choroby otępiennej czołowo-skroniowej, nie ma konkretnych działań mających na celu zapobieżenie jej wystąpieniu. W przypadkach dziedzicznych, gen odpowiedzialny za chorobę jest przekazywany z pokolenia na pokolenie. Większość przypadków tej choroby jest jednak sporadyczna, czyli nie jest związana z dziedziczeniem, i niejasnej jest przyczyny pojawienia się patologicznego białka w komórkach nerwowych.