Hemostaza - mechanizmy krzepnięcia krwi

Pojęcie hemostazy odnosi się do wszystkich procesów w organizmie, które regulują poprawne krzepnięcie krwi. Obejmuje to procesy tworzenia skrzepów, na przykład w przypadku obrażeń, oraz utrzymanie płynności krwi w naczyniach krwionośnych. Istnieje delikatna równowaga pomiędzy zwiększaniem gęstości krwi (krzepnięcie) a zachowaniem jej płynności, która jest kluczowa dla prawidłowego funkcjonowania krwi w układzie krwionośnym.

Czynniki, które wpływają na tę równowagę, to między innymi ilość i funkcja płytek krwi, obecność odpowiednich czynników krzepnięcia oraz zdrowa struktura naczyń krwionośnych, przez które przepływa krew.

Płytki krwi, zwane również trombocytami, są jednymi z podstawowych składników krwi, powstającymi w szpiku kostnym. Są one tworzone poprzez odrywanie się fragmentów od megakariocytów. Choć nie są pełnoprawnymi komórkami, pełnią istotne funkcje w procesie krzepnięcia krwi.

Małopłytkowość, czyli niski poziom płytek krwi, może być objawem zaburzeń, ale wartości poniżej normy niekoniecznie muszą wskazywać na chorobę. W niektórych przypadkach może to być wariant normy.

Przy około 2,5% populacji obserwuje się małopłytkowość, której częstość występowania może wzrastać u kobiet ciężarnych. Najczęstszym rodzajem małopłytkowości jest małopłytkowość immunologiczna, która występuje głównie u osób dorosłych, częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Przyczyny małopłytkowości mogą być różne. Małopłytkowość najczęściej wynika z redukcji produkcji płytek w szpiku kostnym, ich nadmiernego niszczenia we krwi lub zaburzeń w zużyciu w organizmie. Może być spowodowana niedostateczną produkcją płytek krwi w szpiku kostnym, czy to w sposób wrodzony, czy nabyty. Do nabytych przyczyn zmniejszenia produkcji płytek krwi zalicza się aplazję szpiku, małopłytkowość cykliczną, małopłytkowości niedoborowe, zajęcie szpiku przez nowotwory lub uszkodzenie szpiku przez różne czynniki.

Małopłytkowość może też wynikać z nadmiernego usuwania płytek z krwi, nazywanego małopłytkowością immunologiczną. Ten stan następuje, gdy organizm nie rozpoznaje płytek krwi jako elementu organizmu i traktuje je jako obce, co skutkuje ich eliminacją. Istnieją również nieimmunologiczne przyczyny nadmiernego usuwania płytek, takie jak zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego czy zespół hemolityczno-mocznicowy. Inne przyczyny małopłytkowości obejmują zwiększony wychwyt i niszczenie płytek krwi przez śledzionę oraz małopłytkowość rzekomą, która może powstać w procesie pobierania krwi do probówki.

Objawy skazy krwotocznej u osób z małopłytkowością zazwyczaj stają się zauważalne dopiero, gdy liczba płytek krwi spada poniżej 30 000/µl. U każdego pacjenta objawy mogą być różne, nie ma jednoznacznej korelacji między liczbą płytek a nasileniem symptomów.

U osób cierpiących na małopłytkowość objawy mogą występować zarówno przewlekle, jak i napadowo. Do najczęstszych objawów tej choroby zalicza się:

• Krwawienia z nosa, skóry lub błon śluzowych,
• Długotrwałe i obfite miesiączki,
• Krwawienia z dziąseł po wyrwaniu zębów,
• Pojawianie się siniaków z łatwością,
• Wybroczyny na skórze (drobne, czerwone plamki).

Często także występują krwawienia z dziąseł, układu moczowego i układu rozrodczego u kobiet. Do rzadkich, ale poważnych powikłań małopłytkowości zalicza się krwawienia z przewodu pokarmowego (wymioty zawierające krew lub ciemne, smoliste stolce) oraz krwawienia wewnątrzczaszkowe, objawiające się nagłymi zaburzeniami neurologicznymi, takimi jak zawroty głowy, drętwienie ciała lub kończyn, niedowłady kończyn czy twarzy, a także zaburzenia mowy.

W przypadku pojawienia się symptomów, które mogą sugerować obecność małopłytkowości, należy skonsultować się z lekarzem pierwszego kontaktu, który ustali konieczność podstawowych badań krwi. W przypadku wykrycia nieprawidłowości wskazujących na problemy związane z płytkami krwi, konieczne będzie dalsze, szpitalne badanie w poradni hematologicznej lub na odpowiednim oddziale w celu dokładnego postawienia diagnozy i rozpoczęcia leczenia.

Jeśli osoba cierpiąca na którąś z krwotocznych skaz płytkowych zauważy pogorszenie swojego stanu zdrowia, powinna jak najszybciej skontaktować się z lekarzem prowadzącym i wykonać kontrolną morfologię krwi w celu sprawdzenia aktualnej liczby płytek.

Diagnozę małopłytkowości stawia się na podstawie zmniejszonej ilości płytek krwi w morfologii. W celu dalszej analizy przeprowadza się bardziej szczegółowe badania krwi, aby zidentyfikować przyczyny małopłytkowości i wykryć ewentualne powikłania. W większości przypadków konieczne jest badanie szpiku kostnego, czyli punkcja lub trepanobiopsja. Dzięki temu można dokładnie ocenić produkcję krwi, sprawdzając obecność megakariocytów (komórek odpowiedzialnych za produkcję płytek krwi), ich wygląd i funkcję. Pozwala to również wykryć ewentualne nieprawidłowości mogące wpływać na produkcję płytek krwi. Diagnoza choroby opiera się na ocenie objawów klinicznych pacjenta, ilości trombocytów w morfologii krwi, ewentualnych nieprawidłowościach w badaniu szpiku kostnego i trepanobiopsji. Dodatkowo brane są pod uwagę inne okoliczności, takie jak ciąża, obecna infekcja lub stosowanie leków mogących wpływać na produkcję płytek krwi.

Leczenie niskiej liczby płytek zależy od przyczyny małopłytkowości, która często wynika z innych chorób, stanów lub przyjmowanych leków. Terapia może być konieczna zarówno natychmiastowo, jak i w przypadku pojawienia się objawów klinicznych. Głównym celem leczenia nie jest przywrócenie normalnej liczby płytek krwi, lecz ochrona pacjenta przed groźnymi krwawieniami. Za prawidłową liczbę płytek krwi uważa się około 30-50 000/µl. Przed operacjami konieczne jest osiągnięcie wyższych wartości płytek.

Sposoby leczenia obejmują:

• identyfikację leków, które mogą powodować małopłytkowość;
• w przypadku zaawansowanej małopłytkowości może być konieczne przetoczenie koncentratu krwinek płytkowych;
• stosowanie glikokortykosteroidów w celu stopniowego zwiększania liczby płytek do bezpiecznego poziomu;
• terapię dożylnymi immunoglobulinami (IVIG);
• antybiotykoterapię w celu zwalczania zakażeń mogących prowadzić do małopłytkowości (wliczając leczenie zakażenia H. pylori);
• leczenie immunosupresyjne w przypadku braku efektu terapii glikokortykosteroidami;
• ewentualną splenektomię u niektórych pacjentów;
• przeszczepienie szpiku kostnego w przypadku małopłytkowości wrodzonej.

Małopłytkowość jest zazwyczaj chorobą przewlekłą, której nie da się wyleczyć, więc terapia ma na celu łagodzenie objawów i zapobieganie powikłaniom. Przeszczepienie szpiku kostnego może być skutecznym leczeniem w przypadku genetycznie uwarunkowanych chorób o ciężkim przebiegu. W przypadku małopłytkowości wywołanej lekami, zaprzestanie ich przyjmowania może przynieść powrót do zdrowia. Małopłytkowość występująca u kobiet w ciąży zwykle ustępuje po porodzie.

Zazwyczaj zalecane jest regularne monitorowanie morfologii krwi w celu oceny liczby płytek. Hematolog określa częstotliwość wizyt kontrolnych.

Ważne jest omijanie farmaceutyków wymienionych wcześniej, a jeśli nie da się zredukować ich stosowania, należy regularnie monitorować wyniki badań krwi. Zalecane jest także ograniczenie spożycia alkoholu.