Wątroba posiada specyficzną budowę i funkcje, a jedną z jej charakterystycznych cech jest podwójne unaczynienie. W wątrobie aktywne są procesy metaboliczne, dlatego każda komórka wątroby musi mieć bezpośredni kontakt z krwią, która dostarcza półprodukty i zabiera finalne produkty przemiany materii. Wążna rola w dostarczaniu krwi do komórek wątrobowych odgrywa żyła wrotna, natomiast ukrwienie dróg żółciowych zapewnia tętnica wątrobowa.

W stanie fizjologii komórki wątrobowe są w bezpośrednim kontakcie z przestrzenią Dissego, która wypełniona jest chłonką. Przechodzenie cząsteczek z krwi do przestrzeni Dissego odbywa się swobodnie, a wokół naczyń wokółzatokowych można znaleźć komórki układu odpornościowego i komórki gwiaździste.

Komórki gwiaździste odgrywają istotną rolę w przypadku zmian patologicznych, ponieważ po długotrwałym działaniu czynnika chorobotwórczego, takiego jak alkohol, wirusy czy metale ciężkie, zaczynają niekontrolowanie tworzyć nadmiar bliznowatej tkanki łącznej w wątrobie. To prowadzi do stopniowego włóknienia przestrzeni Dissego i w efekcie do utraty kontaktu między komórkami wątrobowymi, naczyniami krwionośnymi i kanalikami żółciowymi.

Dodatkowo komórki gwiaździste przekształcają się w miofibroblasty, przypominające komórki mięśniowe gładkie. Z tego powodu strefy Dissego zaczynają zachowywać się jak małe naczynia krwionośne, co przyczynia się do rozwoju nadciśnienia wrotnego. Marskość wątroby to stan, gdy włóknienie osiąga tak duże nasilenie, że prowadzi do całkowitego zniszczenia struktury narządu. Zamiast zwyczajnych zrazików wątrobowych, w przypadku marskości miąższ składa się z tzw. guzków regeneracyjnych, czyli grup komórek wątrobowych otoczonych zwartymi pasmami tkanki łącznej. Komunikacja między guzkami a naczyniami krwionośnymi i drogami żółciowymi jest utrudniona, co prowadzi do martwicy komórek wątrobowych, stopniowej utraty czynnego miąższu i ostatecznie do zaburzeń czynności wątroby.

Dezorganizacja układu naczyniowego powoduje zastoje i nadciśnienie krwi w naczyniach doprowadzających, czyli nadciśnienie wrotne.

Marskość wątroby rozwija się przez wiele lat, przynosząc trzy różne fazy kliniczne tego schorzenia.

Przebieg bezobjawowy marskości wątroby charakteryzuje się brakiem dolegliwości i może być rozpoznany przypadkowo.

Kolejne symptomy marskości wątroby pojawiają się stopniowo, jednak są na tyle niecharakterystyczne, że często są ignorowane lub mylone z innymi dolegliwościami.

Pełne objawy marskości pojawiają się z powodu zmniejszającej się objętości czynnego miąższu wątroby i narastających zaburzeń krążeniowych w dorzeczu żyły wrotnej.

Jest to zjawisko, które może wywołać wiele symptomów związanych z zaburzeniami metabolizmu wątrobowego lub z narastającym ciśnieniem krwi w krążeniu wrotnym.

Marskość wątroby może prowadzić do wielu objawów, które wymagają natychmiastowej interwencji medycznej, ponieważ zagrażają życiu pacjenta.

Diagnoza marskości wątroby może być trudna, ale zwykle wystarczy dokładny wywiad i badanie fizykalne.

Zewnętrzne objawy marskości wątroby mogą obejmować charakterystyczny wygląd chorego, takie jak sylwetka "kasztanowego ludzika" czy zażółcone białkówki.

Przyczyny powstawania marskości wątroby są różnorodne – najczęściej wynikają z nadużywania alkoholu oraz z przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu B lub C (spowodowanego przez wirusy HBV i HCV).

Więcej informacji na temat schorzeń prowadzących do marskości wątroby znajdziesz w artykule:

• Alkoholowe choroby wątroby
• Wirus HBV (hepatitis B) oraz ostre i przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B (WZW typu B)
• Wirus HCV oraz ostre i przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu C

Inne przyczyny marskości wątroby:

• niektóre wrodzone i nabyte choroby metaboliczne (hemochromatoza, choroba Wilsona, cukrzyca, otyłość, stłuszczeniowe zapalenie wątroby)
• przewlekłe schorzenia dróg żółciowych prowadzące do cholestazy, czyli trudności w odpływie żółci z wątroby (np. pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, jatrogenne uszkodzenie dróg żółciowych)
• choroby autoimmunologiczne, w których – z nieznanych przyczyn – dochodzi do stanu zapalnego w wątrobie prowadzącego do zwłóknienia (autoimmunologiczne zapalenie wątroby)
• długotrwałe stosowanie pewnych leków (np. metotreksatu, amiodaronu, izoniazydu).

Marskość wątroby dotyka około 4 do 10 procent populacji, jednak rzeczywista liczba przypadków jest trudna do oszacowania ze względu na trudności w diagnozie za życia chorego. Choroba często jest rozpoznawana przypadkowo, na przykład podczas operacji jamy brzusznej lub autopsji. Szacuje się, że zapadalność na marskość wątroby wynosi od 200 do 300 na 100 000 mieszkańców, co wynika między innymi z różnic w spożyciu alkoholu, nawykach żywieniowych, epidemiologii zakażeń wirusowych i występowania chorób genetycznych na świecie. Marskość wątroby jest jedną z głównych przyczyn zgonów na świecie, przy czym mężczyźni chorują częściej niż kobiety.

W okresie stabilnej czynności wątroby diagnoza staje się trudniejsza i wymaga wykonania wielu badań laboratoryjnych oraz obrazowych, a w celu potwierdzenia - biopsji wątroby. Często przyczyną podjęcia diagnostyki marskości wątroby jest stwierdzona małopłytkowość. Po jej wykryciu lekarz może podejrzewać marskość i zlecić dodatkowe badania, takie jak ocena enzymów wątrobowych, stężenie białka czy parametry układu krzepnięcia. Podejrzenie marskości wątroby na podstawie wyników laboratoryjnych, ale bez wyraźnych objawów zaburzeń czynności, wymaga potwierdzenia w dalszych badaniach.

W badaniu ultrasonograficznym można dostrzec powiększoną śledzionę, falisty zarys brzegów wątroby oraz inne zmiany. Dodatkowo lekarz zleci badanie metodą kolorowego Dopplera oraz endoskopię przewodu pokarmowego. Biopsja wątroby z badaniem histopatologicznym jest ostatecznym potwierdzeniem marskości wątroby. Wyrównana marskość wątroby może być rozpoznana dopiero na podstawie biopsji. Nawet jeśli pacjent nie wykazuje objawów choroby, może okazać się, że ma marskość. W tej fazie choroby podjęcie leczenia i działań profilaktycznych może opóźnić pojawienie się poważnych zaburzeń.

Leczenie marskości wątroby polega na:- leczeniu przyczyny, która do niej doprowadziła- zapobieganiu postępowi włóknienia- niedopuszczaniu do pojawienia się powikłań bądź też na ich leczeniu.

Jeżeli wszystkie te sposoby zawodzą i marskość wchodzi w fazę nieodwracalnego niewyrównania, lekarz, po spełnieniu przez chorego licznych kryteriów kwalifikacyjnych, może podjąć decyzję o przeszczepieniu wątroby.

Marskość wątroby - leczenie przyczyny, która do niej doprowadziłaLeczenie choroby podstawowej polega na próbie likwidacji czynnika, który doprowadził i nadal prowadzi do nieodwracalnych zmian w strukturze narządu i przerwaniu narażenia pacjenta na ten czynnik. Jeżeli tym czynnikiem jest alkohol, bezwzględna abstynencja może o wiele miesięcy, a nawet lat opóźnić pojawienie się ciężkich zaburzeń. W przypadku, gdy tym czynnikiem były leki bądź jakiekolwiek inne substancje, których działanie okazało się toksyczne dla pacjenta (np. aflatoksyny zawarte w orzeszkach ziemnych), wymagane jest bezwzględne ich odstawienie. W hemochromatozie (defekt metabolizmu żelaza) stosuje się krwioupusty i leki wiążące żelazo, a w chorobie Wilsona (defekt metabolizmu miedzi) zaleca się eliminację produktów spożywczych bogatych w miedź (czekolada, orzechy, owoce morza, wątrórka, grzyby), stosowanie leków wiążących miedź oraz dużych dawek cynku.

Do rutynowych metod postępowania w przypadku marskości wątroby na podłożu zakażenia wirusem HBV lub HCV należy leczenie tych zakażeń. Trzeba zaznaczyć, że takie postępowanie ma na celu zahamowanie postępu choroby, nie zaś wyleczenie marskości, która, jeżeli w pełni dokonana, jest nieodwracalna. Obecnie stosowane doustne leki bezpośrednio działające na replikację wirusa C prowadzą do całkowitej eliminacji zakażenia i cechują się ponad 95% skutecznością. Podobne znaczenie ma leczenie zakażenia wirusem typu B. Od niedawna dostępne są leki przeciwwirusowe stosowane w leczeniu wirusowego zapalenia wątroby typu B, które mają dużą skuteczność. Wyleczenie z zakażenia HCV i HBV są niezwykle ważne, jeżeli pacjent jest kandydatem do przeszczepienia wątroby.

Marskość wątroby - zapobieganie postępowi włóknieniaZapobieganie postępowaniu włóknienia, a tym bardziej możliwość zmniejszenia ilości tkanki włóknistej w wątrobie, jest problematyczne. Nie ma obecnie wiarygodnych dowodów potwierdzających skuteczność jakiegokolwiek preparatu wspomagającego leczenie zmian włóknistych w wątrobie lub hamującego ich powstawanie. Najwięcej prac dotyczy sylimaryny i kolchicyny.

Do czasu ostatecznego wyjaśnienia tej kwestii poleca sięsylimarynę, jako lek hamujący włóknienie i stabilizujący błonę komórkową hepatocyta. U chorych z rozpoznaną marskością wątroby należy ją stosować w dość dużych dawkach (co najmniej 450 mg na dobę).

Mniej poznano rolę kolchicyny jest dużo mniej poznana i jej stosowanie w marskości nie wyszło poza fazę badań klinicznych.

Kolejny lek, który stosuje się profilaktycznie w chorobach przebiegających z zaburzeniami odpływu żółci, jest kwas ursodeoksycholowy. I tu nie ma pewności, czy lek ten hamuje włóknienie i wydłuża życie, ale w wielu przypadkach znosi albo łagodzi dokuczliwy świąd skóry oraz poprawia jakość życia.

Leczenie objawowe jest postępowaniem najbardziej pożądanym przez pacjenta, ponieważ ma bezpośredni wpływ na jego samopoczucie i komfort życia.

Marskość wątroby - dieta i styl życiaBardzo ważna jest dieta. Podstawowe pytanie, kierowane do lekarza, brzmi bowiem: „co mogę jeść?”. Należy jednak pamiętać, że nie istnieje takie pojęcie, jak „dieta wątrobowa”. Z nielicznymi wyjątkami (np. choroba Wilsona) nie znajdują żadnego uzasadnienia powszechnie zalecane ograniczenia dietetyczne, np. zakaz picia kawy, jedzenia jaj czy masła, powinno się natomiast przestrzegać kilku ważnych zasad ogólnych. Stosunek węglowodanów, białka i tłuszczów powinien wynosić 40:20:40 lub 50:20:30. Najlepiej, aby była to dieta jarska lub aby zawierała białka pochodzenia roślinnego w ilości 0,8–1,2 g/kg masy ciała na dobę. W przypadku wyraźnego wyniszczenia podaż białka należy zwiększyć do 100 g na dobę. Należy też dbać o pokrycie kaloryczne, które w marskości wątroby wynosi minimum 2000 kcal na dobę. Chory powinien spożywać często (co najmniej 5 razy na dobę) niewielkie posiłki i leżeć po posiłku. Zaleca się spożycie lekkiej przekąski przed snem. Dieta powinna być także uboga w sól. Do picia należy stosować wodę mineralną niskosodową, unikać produktów o długotrwałej przydatności do spożycia, słonego chleba, nie dosalać potraw. Niestety, walory smakowe takiej diety są niewielkie, stąd niechęć chorych do jej stosowania. Zamiast soli kuchennej, do przyprawiania potraw można wykorzystać niewielką ilość chlorku potasu, zakupionego w aptece.

Chorych z napiętym wodobrzuszem obowiązują dodatkowo ograniczenia ilości wypijanych płynów. Należy uzupełniać witaminy, selen oraz cynk.

Bardzo istotny element profilaktyki powikłań w marskości wątroby stanowi również utrzymanie sprawności fizycznej. Zaleca się pływanie, spacery oraz, w miarę możliwości, aktywność zawodową. Nie tylko poprawia to ogólną kondycję organizmu, ale w pożądany sposób wpływa na psychikę.

Zapobieganie powikłaniom marskości wątroby oraz leczenie powikłańDecyzja o rozpoczęciu leczenia farmakologicznego w chwili pojawienia się pierwszych objawów poważnego nasilenia marskości wątroby należy do lekarza specjalisty. Początkowo celem leczenia jest zapobieganie powikłaniom zagrażającym życiu, takim jak krwotok z żylaków przełyku, encefalopatia wątrobowa (czyli zaburzenia czynności mózgu związane z chorobą wątroby) albo oporne wodobrzusze.

Terapia ta składa się z 3 etapów:1. etap pierwszy to zapobieganie zaburzeniom psychicznym poprzez podaż laktulozy, a później dodatkowo asparaginianu ornityny i/lub ryfaksyminy, antybiotyku niewchłaniającego się z przewodu pokarmowego; w przypadku nasilenia encefalopatii należy ograniczyć zawartość białka w diecie, ale nie dłużej niż przez 2–3 doby2. etap drugi polega na zapobieganiu wodobrzuszu za pomocą leków moczopędnych, przede wszystkim spironolaktonu, który ma nie tylko działanie diuretyczne, ale pełni rolę neurohormonu; w razie nieskuteczności samego spironolaktonu należy dołączyć diuretyk pętlowy, np. furosemid. Maksymalna dawka dobowa spironolaktonu to 400 mg, a furosemidu – 160 mg3. etap trzeci wiąże się z obniżaniem ciśnienia w żylakach przełyku, zagrażających krwawieniem (żylaki co najmniej 2 stopnia i/lub z czerwonymi punktami) i poprawianiem krążenia układowego poprzez zastosowanie nieselektywnego beta-blokera, np. propranololu czy karwedilolu; pacjent z marskością wątroby wymaga regularnej kontroli endoskopowej.

Powikłania marskości wątroby w większości wymagają leczenia szpitalnego na oddziałach specjalistycznych. Końcowym etapem leczenia (i tak naprawdę jedynym skutecznym) jest zabieg przeszczepienia wątroby.

W żadnym wypadku nie należy rozpoczynać leczenia na własną rękę. Obecnie rynek farmaceutyczny zalewany jest preparatami „wspomagającymi funkcję wątroby”, „hepatoprotekcyjnymi” lub „osłonowymi”, które często nie mają żadnej wartości terapeutycznej, a nawet mogą być szkodliwe. Nie należy przyjmować leków według wskazówek znajomych, którzy „cierpią na to samo”, ponieważ leczenie marskości, poza pewnymi zasadami ogólnymi, jest bardzo indywidualne. Wskazane jest natomiast (i konieczne!) natychmiastowe zaprzestanie picia alkoholu i stosowania leków, których przyjmowanie może się wiązać z pogorszeniem funkcji wątroby oraz, do czasu uzyskania fachowej pomocy medycznej, ograniczenie spożycia wysokobiałkowych pokarmów pochodzenia zwierzęcego, soli i płynów powyżej 1,5 litra na dobę.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie marskości wątroby?Uważa się, że jeśli marskość wątroby doprowadzi do przebudowy tego narządu, to stan ten jest nieodwracalny i, co więcej, postępujący. Szybkość tego procesu jest bardzo indywidualna. Może być bardzo duża u osób pijących alkohol albo niewielka, z przebiegiem wieloletnim, po skutecznym leczeniu zakażenia HCV u chorych bez dodatkowych czynników ryzyka.

Marskość wątroby - jak długo trwa leczenie?W zasadzie nie można mówić w tym przypadku o zakończeniu leczenia. Pacjent w okresie nieaktywnej, wyrównanej marskości wątroby powinien zgłaszać się do poradni chorób wątroby (czyli hepatologicznej) przynajmniej raz na pół roku. Ocenie podlega czynność wątroby w celu wczesnego uchwycenia ewentualnych zaburzeń biochemicznych i jej obraz w badaniu ultrasonograficznym w celu wychwycenia zmian ogniskowych, budzących podejrzenie tła nowotworowego. Bardzo ważnym badaniem, pozwalającym na kontrolę progresji choroby, jest endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego. W wyrównanej marskości wątroby należy ją wykonywać raz na 2–3 lata, a w niewyrównanej – raz do roku. Pojawienie się żylaków przełyku jest bardzo ważnym sygnałem o pogłębianiu się procesu włóknienia wątrobowego, złym rokowniczo.

Niewyrównana marskość wątroby wymaga regularnych wizyt w specjalistycznej poradni hepatologicznej – przynajmniej raz na 2–3 miesiące. Za każdym razem lekarz ocenia stan chorego w pewnej skali obrazującej stopień niewydolności wątroby, a w razie stwierdzenia istotnego pogorszenia stanu zdrowia zgłasza chorego do ośrodka transplantacyjnego jako kandydata do przeszczepienia wątroby.

Niektóre przyczyny marskości wątroby można określić jako zewnętrzne – mają one związek z naszym stylem życia albo leczeniem, które powoduje nieodwracalne uszkodzenie wątroby. Są to czynniki, na które można mieć wpływ i które da się eliminować.

Niewątpliwie unikanie alkoholu u osób z przewlekłymi chorobami wątroby albo ograniczenie spożycia alkoholu do umiarkowanych ilości jest kluczowym działaniem zapobiegającym marskości wątroby.

Równie ważnym elementem profilaktyki jest zdrowy styl życia, który pozwala zmniejszyć ryzyko zakażenia wirusami o szczególnym wpływie na wątrobę poprzez stosowanie środków antykoncepcyjnych oraz unikanie substancji psychoaktywnych i zabiegów kosmetycznych bez odpowiednich zezwoleń. Szczepienia przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B są również istotne w zapobieganiu zakażeniom i ich długoterminowym skutkom, takim jak marskość wątroby czy rak pierwotny wątroby.

Jednym z działań profilaktycznych jest leczenie przeciwwirusowe w przypadku przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby przed rozwojem marskości wątroby, a także zaprzestanie stosowania leków mogących prowadzić do włóknienia. W przypadku konieczności długotrwałego stosowania takiego preparatu, zaleca się regularne badania wątroby i rozważenie jego odstawienia przy pojawieniu się zmian włóknistych.

Dieta w klimacie umiarkowanym (z wyłączeniem alkoholu!) nie jest głównym czynnikiem ryzyka rozwoju marskości wątroby. Jednak pacjentów należy ostrzec przed nadmiernym spożyciem witaminy A, ponieważ nadmiar tej witaminy sprzyja włóknieniu wątroby. W krajach o klimacie tropikalnym i wilgotnym, w pleśniących produktach spożywczych mogą znajdować się toksyny, takie jak aflatoksyny, które nie tylko przyspieszają proces włóknienia, ale także mogą prowadzić do zmian nowotworowych w wątrobie. Przykładem produktu zawierającego aflatoksyny są orzeszki ziemne.

Na wewnętrzne przyczyny marskości – wrodzone defekty metaboliczne, choroby genetyczne, choroby autoimmunologiczne – nie mamy naturalnego wpływu, ale po ich identyfikacji konieczne jest eliminowanie dodatkowych czynników, które mogą nasilić ich negatywne działanie.