Wątroba to główny narząd miąższowy ciała człowieka, charakteryzuje się specyficzną budową anatomiczną oraz funkcjami. Jedną z charakterystycznych cech wątroby jest podwójne unaczynienie - zarówno tętnicze, jak i żylne. W związku z intensywnymi procesami metabolicznymi zachodzącymi w tym narządzie, każda komórka wątrobowa musi mieć bezpośredni kontakt z krwią dostarczającą składniki odżywcze i odprowadzającą produkty przemiany materii. Krew jest dostarczana do komórek wątrobowych poprzez żyłę wrotną, natomiast drogi żółciowe są ukrwione przez tętnicę wątrobową.

W stanie fizjologii pomiędzy hepatocytami a końcowymi naczyniami krwionośnymi krążenia wrotnego znajduje się przestrzeń Dissego, wypełniona limfą. Cząstki łatwo przechodzą z krwi do przestrzeni Dissego i stamtąd do komórek wątrobowych, a także w przeciwną stronę. W przestrzeni okołozatokowej znajdują się również komórki układu odpornościowego i komórki gwiaździste.

Komórki gwiaździste odgrywają kluczową rolę w patologicznym stanie, ponieważ pod wpływem różnych czynników chorobotwórczych zaczynają nadmiernie produkować bliznowatą tkankę łączną w wątrobie. To powoduje postępujące włóknienie przestrzeni Dissego i utratę kontaktu z najbliższymi naczyniami krwionośnymi lub kanalikami żółciowymi. Dodatkowo komórki te przekształcają się w miofibroblasty, przypominające komórki mięśni gładkich, co sprawia, że przestrzenie Dissego zachowują się jak kapilary, prowadząc do nadciśnienia wrotnego.

Marskość wątroby to stan, w którym włóknienie jest na tyle zaawansowane, że prowadzi do całkowitego zaniku struktury anatomicznej narządu. Zamiast zrazików wątrobowych, w marskości miąższ wątroby składa się z guzków regeneracyjnych, czyli skupisk komórek wątrobowych otoczonych tkanką łączną. Brak prawidłowej komunikacji z naczyniami krwionośnymi i drogami żółciowymi prowadzi do niedotlenienia komórek wątroby, martwicy i utraty czynnego miąższu, co w końcu może prowadzić do zaburzeń czynności wątroby. Dezorganizacja układu naczyniowego powoduje nadciśnienie wrotna.

Marskość wątroby rozwija się stopniowo i można wyróżnić trzy fazy choroby.

Choroba progresuje przez wiele lat, często nie wywołując żadnych objawów. Diagnoza w tej fazie zazwyczaj jest przypadkowa.

Po pewnym czasie pojawiają się pierwsze symptomy marskości wątroby, które mogą być trudne do zidentyfikowania. Objawy te często są bagatelizowane lub przypisywane innym schorzeniom.

Pełne objawy marskości są efektem zmniejszenia obszaru czynnej tkanki wątrobowej, co uniemożliwia wątrobie pełną funkcję metaboliczną i detoksykacyjną, oraz narastających zaburzeń krążenia w dorzeczu żyły wrotnej.

Objawy marskości można podzielić na dwie grupy spowodowane zaburzeniami metabolizmu wątrobowego oraz wzrostem ciśnienia krwi w krążeniu wrotnym.

Objawy marskości wątroby spowodowane alkoholem mogą prowadzić do ciężkiego stanu niewyrównanej marskości. Kluczowe jest wykrycie choroby we wczesnej fazie, aby wdrożyć leczenie.

Objawy marskości wątroby zagrażające życiu wymagają natychmiastowej interwencji medycznej i hospitalizacji.

Marskość wątroby w okresie niewyrównania często można rozpoznać na podstawie wyglądu zewnętrznego pacjenta, nie wymagając dodatkowych badań.

Przyczyny powstania marskości wątroby są różnorodne - często wiążą się z nadmiernym spożywaniem alkoholu i długotrwałym zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu B lub C.

Inne przyczyny marskości wątroby:

• niektóre wrodzone i nabyte choroby metaboliczne (hemochromatoza, choroba Wilsona, cukrzyca, otyłość, stłuszczeniowe zapalenie wątroby)
• przewlekłe choroby dróg żółciowych powodujące cholestazę, czyli utrudniony odpływ żółci z wątroby (pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych, zwane dawniej marskością żółciową pierwotną, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, jatrogenne uszkodzenie dróg żółciowych)
• choroby z autoagresji, w których - z nieznanych przyczyn - dochodzi do stanu zapalnego w wątrobie i w rezultacie do włóknienia (autoimmunologiczne zapalenie wątroby)
• przewlekłe stosowanie niektórych leków (np. metotreksatu, amiodaronu, izoniazydu).

Marskość wątroby dotyczy od 4 do 10 procent populacji, jednak rzeczywista liczba przypadków tego schorzenia jest trudna do oszacowania ze względu na trudności w diagnozowaniu choroby za życia chorego.

Często marskość wątroby jest diagnozowana przypadkowo, na przykład podczas operacji w jamie brzusznej lub podczas autopsji. Szacuje się, że zapadalność na marskość wątroby wynosi 200-300 przypadków na 100 000 mieszkańców, a różnice te wynikają między innymi z różnic w spożyciu alkoholu, nawykach żywieniowych, występowaniu zakażeń wirusowych oraz chorób genetycznych na świecie.

Marskość wątroby jest jedną z głównych przyczyn zgonów na świecie, przy czym mężczyźni chorują na nią dwukrotnie częściej niż kobiety.

Leczenie marskości wątroby polega na:

• próbie likwidacji przyczyny, która spowodowała chorobę
• zapobieganiu postępowi włóknienia
• zapobieganiu powikłaniom lub ich leczeniu

Jeśli wszystkie te metody okazują się nieskuteczne i marskość staje się nieodwracalna, lekarz może podjąć decyzję o przeszczepieniu wątroby.

Leczenie choroby podstawowej polega na wyeliminowaniu czynnika, który spowodował zmiany nieodwracalne w wątrobie. Na przykład, jeśli przyczyną jest alkohol, konieczna jest całkowita abstynencja. W przypadku leków lub innych substancji toksycznych, należy je odstawić. W przypadku hemochromatozy stosuje się krwiotwórcze i leki wiążące żelazo, a w chorobie Wilsona eliminuje się produkty bogate w miedź. Leczenie zakażeń wirusem HBV lub HCV ma na celu zatrzymanie postępu choroby, a nie jej wyleczenie.

Zapobieganie postępowi włóknienia wątroby jest trudne, nie ma skutecznych środków na hamowanie zmian włóknistych. W przypadku sylimaryny i kolchicyny nie ma wiarygodnych dowodów na ich skuteczność. Kwas ursodeoksycholowy jest stosowany w profilaktyce zaburzeń odpływu żółci.

Leczenie objawowe poprawia komfort życia pacjenta. Bardzo istotna jest dieta, której skład powinien wynosić 40-50% węglowodanów, 20% białka i 30-40% tłuszczów.

Zachowanie aktywności fizycznej, takiej jak pływanie czy spacery, jest istotne dla profilaktyki powikłań w marskości wątroby. Leczenie farmakologiczne powinno być prowadzone przez specjalistę i skupiać się na zapobieganiu powikłaniom zagrażającym życiu.

Nie należy podejmować leczenia na własną rękę. Wskazane jest zaprzestanie picia alkoholu i stosowania leków, które mogą szkodzić wątrobie. Konieczne jest także ograniczenie spożycia wysokobiałkowych pokarmów, soli i płynów.

Marskość wątroby jest zazwyczaj chorobą nieodwracalną. Pacjent w okresie nieaktywnej marskości powinien regularnie odwiedzać specjalistę w poradni chorób wątroby do kontroli stanu zdrowia.

Regularne wizyty w poradni hepatologicznej są konieczne w przypadku niewyrównanej marskości wątroby. Lekarz ocenia stan chorego i w razie potrzeby zgłasza go do transplantologa jako kandydata do przeszczepienia wątroby.

Niektóre przyczyny marskości wątroby można identyfikować jako zewnętrzne – związane z naszym trybem życia lub leczeniem, które powoduje trwałe uszkodzenia wątroby. To czynniki, na które mamy kontrolę i możemy je wyeliminować.

Bez wątpienia rezygnacja z alkoholu przez osoby z chorobami wątroby lub ograniczenie spożycia alkoholu do umiarkowanych ilości (<20 g dziennie u kobiet i <60 g dziennie u mężczyzn) dla osób zdrowych są kluczowymi działaniami zapobiegającymi marskości wątroby.

Równie istotne jest prowadzenie bezpiecznego stylu życia, który minimalizuje ryzyko zakażenia wirusami o szczególnym tropizmie do wątroby poprzez stosowanie prezerwatyw i środków antykoncepcyjnych (np. nanoksynolu), unikanie używek i omijanie procedur upiększających ciało (piercingu, tatuaży itp.) w miejscach pozbawionych odpowiednich certyfikatów. Szczepienia ochronne przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B zapobiegają zakażeniom i ich dalekosiężnym następstwom, w tym marskości wątroby i pierwotnemu rakowi wątroby.

Działaniem prewencyjnym jest leczenie przeciwwirusowe przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby przed rozwojem marskości wątroby, a także odstawienie długotrwale stosowanego leku, który może prowadzić do włóknienia. W przypadku konieczności długotrwałego stosowania takiego leku, zaleca się przeprowadzenie biopsji wątroby po kilku latach i rozważenie jego odstawienia, jeśli obserwuje się pojawianie się zmian włóknistych.

Dieta w klimacie umiarkowanym (z wyłączeniem alkoholu!) nie stanowi znacznego ryzyka dla rozwoju marskości wątroby. Pacjentów należy jedynie ostrzegać przed nadmiernym spożywaniem witaminy A, ponieważ jej nadmiar sprzyja włóknieniu wątroby. W krajach tropikalnych o wilgotnym klimacie, w pleśniowej żywności mogą występować szkodliwe aflatoksyny, które nie tylko stymulują włóknienie, ale mogą także powodować nowotwory wątroby. Dobrym przykładem żywności zawierającej aflatoksyny są orzeszki ziemne.

O wewnętrznych przyczynach marskości – wrodzonych defektach metabolicznych, innych chorobach genetycznie uwarunkowanych, chorobach autoimmunologicznych – nie mamy kontroli, ale po ich zidentyfikowaniu istotne jest eliminowanie czynników, które mogą dodatkowo negatywnie wpływać.