Plamica Schönleina-Henocha, zwana także zapaleniem naczyń związanym z IgA, to schorzenie charakteryzujące się zapaleniem małych naczyń krwionośnych, takich jak tętniczki i żyłki. Proces zapalny polega na gromadzeniu się komórek układu odpornościowego w ścianach naczyń, co może prowadzić do ich uszkodzenia. Ze względu na to, że naczynia krwionośne zaopatrują wszystkie części ciała, choroba może objawiać się w różnych tkankach i narządach. Uszkodzenie ściany naczyń powoduje krwawienie poprzez wyciek erytrocytów i innych składników krwi poza naczynia. Typowe objawy plamicy Schönleina-Henocha obejmują skórę, przewód pokarmowy, stawy i nerki, a rzadziej jądra.

Pomimo że nieznane są dokładne przyczyny plamicy Schönleina-Henocha, wiadomo, że istotną rolę w rozwoju choroby odgrywają przeciwciała IgA. W organizmach chorych na tę chorobę obserwuje się podwyższone stężenie IgA we krwi, a także złogi IgA w ścianach naczyń zajętych przez narządy, co sugeruje nieprawidłową reakcję układu odpornościowego, atakującego małe naczynia krwionośne skóry, stawów, przewodu pokarmowego, nerek oraz inne rzadsze lokalizacje. U większości pacjentów choroba pojawia się po infekcji górnego układu oddechowego, zazwyczaj bakteryjnej, ale może być również spowodowana przez różne inne bakterie i wirusy. Dodatkowo, wywołującymi czynnikami mogą być leki, ukąszenia owadów, ekspozycja na zimno lub alergeny.

Choroba często zaczyna się nagle.

Najbardziej charakterystycznym objawem plamicy Schönleina-Henocha jest wysypka na skórze. Początkowo może przypominać inne zmiany skórne, ale ostatecznie zmienia się w czerwone wybroczyny. Najczęściej wysypka występuje symetrycznie na skórze kończyn dolnych i pośladków.

U dzieci chorych na plamicę Schönleina-Henocha mogą wystąpić dolegliwości bólowe stawów. Objawia się to obrzękiem, ociepleniem i bólem stawów, często z ograniczeniem ich ruchomości.

U niektórych pacjentów dochodzi do zapalenia naczyń przewodu pokarmowego, co objawia się bólem brzucha. Czasem towarzyszą mu nawet wymioty.

Objawy wynikające z zajęcia naczyń nerek mogą wystąpić u dzieci z plamicą Schönleina-Henocha. Najczęściej są łagodne i polegają na obecności w moczu niewielkich ilości krwinek czerwonych i białka.

Rzadko dochodzi do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego lub płuc.

U chłopców może wystąpić ból lub obrzęk moszny.

Przebieg choroby jest cięższy u starszych dzieci.

Jeżeli rodzice zauważą u dziecka wymienione objawy, powinni natychmiast skonsultować się z lekarzem. Jeśli pierwszym symptomem jest plamista wysypka skórna lub dolegliwości stawowe, konieczne jest jak najszybsze skonsultowanie się z lekarzem w celu postawienia diagnozy i rozpoczęcia leczenia.

Niekiedy pierwszym objawem zapalenia naczyń plamicy Schönleina-Henocha jest silny ból brzucha lub krwawienie z przewodu pokarmowego. W takim przypadku należy natychmiast udać się na SOR lub wzywać Pogotowie Ratunkowe w sytuacji krwotoku, aby zapewnić bezpieczny transport dziecka.

Ponieważ nie ma jasno określonej przyczyny tej choroby, leczenie skupia się głównie na łagodzeniu objawów. W zależności od stopnia zaawansowania i nasilenia objawów, stosuje się różne rodzaje leczenia objawowego.

Osoby z łagodnymi objawami skórny nie wymagają szczególnego leczenia, natomiast w przypadku nasilonych objawów, takich jak owrzodzenia skóry, zaleca się stosowanie glikokortykosteroidów. Dla łagodzenia objawów stawowych stosuje się przeciwbólowe leki, takie jak ibuprofen. Natomiast w przypadku zajęcia przewodu pokarmowego zaleca się leczenie glikokortykosteroidami.

W razie choroby nerek z utratą białka z moczem, rodzaj leczenia zależy od stopnia białkomoczu. Zazwyczaj stosuje się leki takie jak ACE-inhibitory, antagoniści receptora angiotensyny lub glikokortykosteroidy. W przypadku ciężkiego zajęcia nerek, wymagającego biopsji nerki, zaleca się stosowanie leków immunosupresyjnych.

Każde leczenie jest dostosowywane indywidualnie do stanu pacjenta. W okresie nasilenia objawów zaleca się odpoczynek oraz unikanie wysiłku fizycznego. Konieczne jest również leczenie wszystkich istniejących ognisk zakażenia, takich jak np. próchnica zębów czy zapalenie zatok.

Ważne jest także utrzymanie odpowiedniego nawodnienia organizmu poprzez podawanie kroplówek. W przypadku występowania silnych krwawień, może być konieczna transfuzja krwi.

Plamica Schönleina-Henocha to choroba, która zazwyczaj ma łagodny przebieg i może samoistnie ustępować w ciągu 4-6 tygodni od pojawienia się objawów. Mogą wystąpić kolejne nawroty choroby, czasem nawet po kilku latach od pierwszego epizodu. Dzieci młodsze chorują krócej i rzadziej mają nawroty choroby. U większości dzieci, u których nie występuje uszkodzenie nerek, choroba całkowicie ustępuje.

Rokowanie w przypadkach z zajęciem nerek jest zróżnicowane. Jeśli wystąpią zmiany minimalne, u 75% dzieci skutki choroby cofną się w ciągu 2 lat. Najgorsze rokowania są u pacjentów, u których występuje duża utrata białka z moczem (zespół nerczycowy lub nefrytyczny). Około 1-5% dzieci może rozwinąć przewlekłą niewydolność nerek.

Po ustąpieniu symptomów plamicy Schönleina-Henocha u dziecka powinno się regularnie wykonywać badania moczu, gdyż uszkodzenie nerek może ujawnić się dopiero po pewnym czasie od wystąpienia choroby. Pacjentów zwykle obserwuje się przez co najmniej pół roku, wykonując badanie moczu co 2–4 tygodnie przez pierwsze 3 miesiące, a następnie raz w miesiącu przez kolejne 3 miesiące.

Osobom, u których wystąpiły objawy nerek, zaleca się ściśłą kontrolę przez kolejne 5 lat.

Dzieciom, które zakończyły leczenie plamicy Schönleina-Henocha, nie zaleca się ograniczania aktywności fizycznej (takiej jak np. zajęcia WF, sport czy taniec) ani nie ma przeciwwskazań do kontynuowania nauki w przedszkolu czy szkole.

Po zakończeniu leczenia plamicy Schönleina-Henocha zaleca się przestrzeganie harmonogramu szczepień ochronnych.

Nie ma metody zapobiegania występowania plamicy Schönleina-Henocha.