Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla pacjenta

Xembify 200 mg/ml roztwór do wstrzykiwań podskórnych

Immunoglobulina ludzka normalna (SCIg)

Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkiezidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Użytkownik leku też może w tym pomóc,zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły po zastosowaniu leku. Aby dowiedzieć się,jak zgłaszać działania niepożądane – patrz punkt 4.

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera onainformacje ważne dla pacjenta.

Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek możezaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawyniepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lubpielęgniarce. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest lek Xembify i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Xembify
3. Jak stosować lek Xembify
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Xembify
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest lek Xembify i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek Xembify

Lek Xembify jest roztworem ludzkich immunoglobulin (przeciwciał, głównie immunoglobuliny G),które pomagają organizmowi zwalczać zakażenia.

Lek Xembify zawiera immunoglobuliny pochodzące z osocza zdrowych ludzi. Immunoglobulinypomagają zwalczać zakażenia wywoływane przez bakterie i wirusy. Lek działa dokładnie w taki samsposób, jak naturalnie występujące immunoglobuliny, wytwarzane przez układ odpornościowy iobecne w ludzkiej krwi.

W jakim celu stosuje się lek Xembify

U pacjentów stosujących lek Xembify występuje nieprawidłowo niskie stężenie immunoglobulin zpowodu schorzenia zwanego niedoborem odporności. Infuzje leku Xembify zwiększają stężenieimmunoglobulin (przeciwciał), w szczególności immunoglobuliny G (IgG), we krwi pacjenta doprawidłowego poziomu.

Ten lek jest przeznaczony dla osób dorosłych, dzieci i młodzieży (0–18 lat), u których przeciwciałanie występują w dostatecznej ilości (leczenie substytucyjne):

1. Pacjenci z zespołami pierwotnego niedoboru odporności (ang. primary immunodeficiency, PID)z wrodzonym brakiem przeciwciał.
2. Hipogammaglobulinemia (stan oznaczający niskie stężenie immunoglobulin we krwi) inawracające zakażenia bakteryjne u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową(nowotworem krwi, w przebiegu którego wytwarzana jest zbyt duża liczba białych krwinek), uktórych profilaktyczne leczenie antybiotykami okazało się nieskuteczne.

Informacje ważne przed zastosowaniem leku Xembify

Kiedy nie stosować leku Xembify

Jeśli pacjent ma uczulenie na immunoglobulinę ludzką normalną lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6);

Jeśli u pacjenta wystąpiła ciężka reakcja alergiczna (taka jak anafilaksja) na immunoglobulinę ludzką;

Jeśli we krwi pacjenta występują przeciwciała przeciwko immunoglobulinie A (IgA). Może się to zdarzyć w przypadku niedoboru IgA. Ponieważ lek Xembify zawiera IgA, może wystąpić reakcja alergiczna;

Leku nie stosuje się w infuzji do naczynia krwionośnego (dożylnie) lub do mięśnia (domięśniowo).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku Xembify należy omówić to z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

• Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli u pacjenta występowały w przeszłości choroby serca, choroby naczyń krwionośnych, zakrzepy krwi w naczyniu krwionośnym (takie jak udar mózgu, zawał serca lub zator tętnicy płucnej), gęsta krew, cukrzyca, wysokie ciśnienie krwi, krwawienie lub zaburzenia krzepnięcia lub jeśli przez jakiś czas pacjent był unieruchomiony.
• Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli pacjentka przyjmuje estrogeny, zwykle jako środek antykoncepcyjny. Po infuzji leku Xembify może wystąpić większe ryzyko powstania zakrzepów krwi. W przypadku wystąpienia duszności, bólu w klatce piersiowej, bólu i obrzęku ręki bądź nogi lub osłabienia albo drętwienia po jednej stronie ciała należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Może to oznaczać zakrzep krwi w naczyniu krwionośnym.
• Należy zwrócić się do lekarza, jeśli u pacjenta wystąpi silny ból głowy, sztywność karku, senność, gorączka, nadwrażliwość na światło, nudności lub wymioty. Te działania niepożądane mogą pojawić się w ciągu kilku godzin lub nawet w ciągu kilku dni po podaniu leku Xembify. Może to oznaczać wystąpienie zespołu aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.
• Lek Xembify może powodować problemy z nerkami, w tym niewydolność nerek. Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli u pacjenta występuje zmniejszona czynność nerek.
• Lek Xembify może wpływać na wyniki niektórych badań krwi (testów serologicznych). Przed każdym badaniem krwi należy zawsze powiedzieć lekarzowi o przyjmowaniu leku Xembify.

Reakcje alergiczne

Reakcje alergiczne zdarzają się rzadko. Można być jednak uczulonym na immunoglobuliny, nawet o tym nie wiedząc. Reakcje alergiczne, takie jak nagły spadek ciśnienia krwi lub wstrząs anafilaktyczny (gwałtowny spadek ciśnienia krwi z innymi objawami, takimi jak obrzęk gardła, trudności w oddychaniu i wysypka skórna), są rzadkie, ale mogą się zdarzyć, nawet jeśli w przeszłości nie wystąpiły żadne działania niepożądane w związku z podawaniem immunoglobuliny. Istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia reakcji alergicznych, jeśli u pacjenta występuje niedobór IgA z

Xembify - informacje dotyczące leku

Przeciwciałami anty-IgA. Należy pamiętać, aby powiedzieć lekarzowi, jeśli u pacjenta występuje niedobór IgA. Lek Xembify zawiera pewne IgA, które mogą zwiększać ryzyko reakcji alergicznej. W punkcie 4 ulotki („Możliwe działania niepożądane”) wymienione są objawy przedmiotowe i podmiotowe reakcji alergicznej.

Ryzyko przeniesienia choroby

Lek Xembify jest oczyszczanym produktem pochodzącym z ludzkiego osocza pozyskanego od zdrowych dawców. W przypadku podawania biologicznych produktów leczniczych nie można całkowicie wykluczyć możliwości wystąpienia chorób zakaźnych spowodowanych przeniesieniem czynników chorobotwórczych. Jednak w przypadku produktów przygotowywanych z ludzkiego osocza ryzyko przeniesienia czynników chorobotwórczych jest mniejsze

Podejmowane środki w przypadku zakażeń

Podejmowane środki są uważane za skuteczne w przypadku wirusów otoczkowych, takich jak ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C, oraz bezotoczkowego wirusa zapalenia wątroby typu A. Podejmowane środki mogą mieć ograniczoną wartość

Dzieci i młodzież

Ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą dorosłych, dzieci i młodzieży.

Lek Xembify a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować. Lek Xembify należy zawsze podawać osobno, bez mieszania z innymi lekami.

Interakcje z lekiem a szczepionkami

Jeśli pacjent planuje przyjęcie szczepionki, powinien powiedzieć lekarzowi, że jest leczony lekiem Xembify. Lek Xembify może wpływać na działanie niektórych szczepionek (szczepionek zawierających żywe wirusy), takich jak szczepionki przeciw odrze, śwince, różyczce i ospie wietrznej. Jest możliwe, że trzeba będzie poczekać do 3 miesięcy po otrzymaniu leku Xembify, zanim będzie możliwe przyjęcie szczepionki

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Lek Xembify - informacje dla pacjentów

Nie przeprowadzono badań dotyczących stosowania leku Xembify u kobiet w okresie ciąży lub karmiących piersią, dlatego lekarz lub farmaceuta udzieli pacjentce wskazówek. Doświadczenie kliniczne w zakresie stosowania immunoglobulin sugeruje, że nie należy spodziewać się szkodliwego wpływu na przebieg ciąży ani na płód i dziecko. U kobiet karmiących piersią immunoglobuliny zawarte w leku Xembify mogą przenikać do mleka matki i mogą chronić dziecko przed niektórymi zakażeniami. Doświadczenie kliniczne w zakresie stosowania immunoglobulin sugeruje, że nie należy spodziewać się szkodliwego wpływu na płodność.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Niektóre działania niepożądane związane ze stosowaniem leku Xembify, takie jak zawroty głowy, mogą niekorzystnie wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Jeśli podczas leczenia wystąpią u pacjenta działania niepożądane, należy poczekać do ustąpienia objawów przed prowadzeniem pojazdów lub obsługiwaniem maszyn.

Jak stosować lek Xembify

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

Lek Xembify należy podawać w infuzji podskórnej (podanie podskórne, s.c.).

Leczenie lekiem Xembify rozpocznie lekarz lub pielęgniarka. Nie należy rozpoczynać leczenia lekiem Xembify w domu, dopóki pacjent nie otrzyma dokładnych instrukcji.

Sposób podawania

Lek Xembify będzie podawany drogą powolnej infuzji podskórnej do tkanki tłuszczowej. Lek Xembify będzie podawany przy użyciu pompy lub wstrzykiwacza. Podawanie infuzji podskórnych w ramach leczenia domowego musi rozpocząć i monitorować pracownik służby zdrowia mający doświadczenie w prowadzeniu pacjentów leczonych w domu.

Pacjenta (lub jego opiekuna) należy poinstruować w zakresie:

• użycia urządzenia do podawania leku, np. pompy strzykawkowej w razie potrzeby;
• aseptycznych (wolnych od zarazków) metod podawania infuzji;
• prowadzenia dzienniczka leczenia;
• rozpoznawania ciężkich działań niepożądanych i środków, jakie należy podjąć w przypadku ich wystąpienia.

Aby leczenie było skuteczne, należy dokładnie przestrzegać zaleceń lekarza dotyczących dawki, szybkości infuzji i harmonogramu podawania leku Xembify.

Miejsca podania infuzji

Lek Xembify jest przeznaczony wyłącznie do podawania w infuzji podskórnej. Lek Xembify wstrzykuje się do tkanki podskórnej w miejscach, takich jak:

• brzuch;
• udo;
• ramię;
• boczna część biodra.

Wybierając miejsce podania, należy unikać okolic, gdzie znajdują się kości, widoczne naczynia krwionośne, blizny oraz obszary zmienione zapalnie (podrażnienia) lub objęte zakażeniem. Miejsce podania leku należy za każdym razem zmieniać.

[ ]

Krok 1: zgromadzenie materiałów

Przygotować fiolkę (fiolki) leku Xembify, materiały pomocnicze, pojemnik na ostre przedmioty, dzienniczek leczenia pacjenta/dziennik infuzji oraz pompę infuzyjną (pompy infuzyjne).

Krok 2: przygotowanie czystego miejsca do pracy

Przygotować miejsce do pracy na czystej, płaskiej, nieporowatej powierzchni, takiej jak blat kuchenny. Unikać używania porowatych powierzchni, takich jak drewno. Oczyścić powierzchnię chusteczką nasączoną alkoholem, wykonując okrężne ruchy od środka na zewnątrz.

Krok 3: mycie rąk

Przed użyciem leku Xembify dokładnie umyć i osuszyć ręce. Pracownik ochrony zdrowia może zalecić używanie mydła antybakteryjnego lub noszenie rękawiczek.

Krok 4: sprawdzenie fiolki

Płyn w fiolce powinien być przezroczysty do lekko opalizującego, bezbarwny, bladożółty lub jasnobrązowy. Nie używać fiolki, jeśli:

• roztwór jest mętny lub przebarwiony. Roztwór powinien być przezroczysty do lekko opalizującego, bezbarwny, bladożółty lub jasnobrązowy;
• brakuje osłonki ochronnej lub są widoczne oznaki manipulacji. Należy natychmiast poinformować pracownika ochrony zdrowia;
• minął termin ważności.

Krok 5: zdjęcie osłonki ochronnej

Zdjąć osłonkę ochronną z fiolki, aby odsłonić środkową część korka. Przetrzeć korek alkoholem i pozostawić do wyschnięcia.

Krok 6: przeniesienie leku Xembify z fiolki do strzykawki

Nie dotykać palcami ani innymi przedmiotami wewnętrznego trzonu tłoka, końcówki strzykawki ani innych miejsc, które mogą wchodzić w kontakt z roztworem leku Xembify. Należy dopilnować, aby do momentu użycia na igłach znajdowały się osłonki oraz aby igły i strzykawki leżały na czystym obszarze przygotowanym w kroku 2. Takie postępowanie nosi nazwę „techniki aseptycznej”, która ma na celu zapobieżenie zanieczyszczeniu leku Xembify drobnoustrojami.

Postępując zgodnie z zasadami techniki aseptycznej, zamocować każdą igłę na końcówce strzykawki.

Krok 7: przygotowanie strzykawki i pobranie roztworu leku Xembify do strzykawki

Zdjąć osłonkę z igły.
Odciągnąć tłok strzykawki do poziomu odpowiadającego ilości leku Xembify, która ma zostać pobrana z fiolki.
Umieścić fiolkę z lekiem Xembify na czystej, płaskiej powierzchni i wbić igłę w środek korka fiolki.
Wstrzyknąć powietrze do fiolki. Objętość powietrza powinna odpowiadać objętości leku Xembify do pobrania.
Odwrócić fiolkę do góry dnem i pobrać odpowiednią objętość leku Xembify. Jeśli do podania prawidłowej dawki wymagane jest użycie kilku fiolek, należy powtórzyć czynności z kroku 4-7.
Podać natychmiast po przeniesieniu leku Xembify z fiolki do strzykawki.

Krok 8: przygotowanie pompy infuzyjnej

Postępować zgodnie z instrukcjami producenta pompy dotyczącymi przygotowania pompy infuzyjnej, drenu do podawania leku i łącznika do drenów typu Y, jeśli jest stosowany.
Całkowicie napełnić dren lekiem Xembify, aby usunąć powietrze pozostałe w drenie lub igle. W tym celu należy trzymać strzykawkę w jednej ręce, a zabezpieczoną osłonką igłę drenu w drugiej.
Delikatnie nacisnąć tłok, aż z igły wypłynie kropla leku Xembify.

Krok 9: wybranie liczby i lokalizacji miejsc podania infuzji

Wybrać jedno lub więcej miejsc podania infuzji zgodnie z zaleceniami pracownika ochrony zdrowia. Liczba i lokalizacja miejsc podania zależą od objętości całkowitej dawki. Odpowiednie miejsca do podania infuzji to brzuch, uda, ramię i boczna część biodra. Unikać okolic, w których znajdują się kości, widoczne naczynia krwionośne, blizny oraz obszary zmienione zapalnie (z podrażnieniem) lub objęte zakażeniem. Zmieniać miejsca kolejnych infuzji.

Krok 10: przygotowanie miejsca podania infuzji

Oczyścić miejsce (miejsca) podania infuzji chusteczką nasączoną środkiem antyseptycznym, wykonując ruchy okrężne od środka na zewnątrz. Pozostawić miejsca podania do wyschnięcia (co najmniej 30 sekund). Przed podaniem infuzji miejsca powinny być czyste, suche i oddalone od siebie o co najmniej 5 cm.

Krok 11: wprowadzenie igły

Chwycić skórę dwoma palcami (ująć w palce co najmniej 2,5 cm skóry) i wprowadzić igłę pod kątem 90 stopni pod skórę (w tkankę podskórną).

Krok 12: sprawdzenie, czy igła nie została wprowadzona do naczynia krwionośnego

Po wprowadzeniu każdej igły w tkankę podskórną (i przed podaniem infuzji) należy sprawdzić, czy nie doszło do przypadkowego nakłucia naczynia krwionośnego. W tym celu należy dołączyć jałową strzykawkę do końca napełnionego drenu. Odciągnąć tłok strzykawki i obserwować, czy do drenu nie wpływa krew.

Jeśli widać krew, wyjąć i wyrzucić igłę oraz dren. Powtórzyć kroki napełniania i wprowadzania igły, używając nowej igły, drenu do podawania infuzji i nowego miejsca infuzji.

Zabezpieczyć igłę w miejscu, nakładając jałową gazę lub przezroczysty opatrunek na miejsce podania.

Krok 13: powtórzenie czynności w innych miejscach podania w razie potrzeby

Krok 14: wykonanie infuzji leku Xembify

Podać lek Xembify możliwie jak najszybciej po przygotowaniu. Postępować zgodnie z instrukcją producenta dotyczącą napełniania drenu i używania pompy infuzyjnej.

Krok 15: czynności po infuzji

Postępować zgodnie z instrukcją producenta, aby wyłączyć pompę.

Zdjąć i usunąć opatrunek lub taśmę.

Ostrożnie wyjąć wprowadzoną igłę (igły) lub cewnik (cewniki).

Usunąć niewykorzystany roztwór do odpowiedniego pojemnika na odpady, zgodnie z instrukcją.

Usunąć zużyty sprzęt do podawania leku do odpowiedniego pojemnika na odpady.

Przechowywać materiały w bezpiecznym miejscu.

Postępować zgodnie z instrukcją producenta dotyczącą konserwacji pompy strzykawkowej.

Krok 16: zapisanie każdej infuzji

Odkleić etykietę z numerem serii z fiolki leku Xembify i wkleić do dokumentacji pacjenta. Dołączyć informacje o każdej infuzji, takie jak:

• godzina i data;
• dawka;
• numer(y) serii;
• miejsca podania;
• wszelkie reakcje.

Należy pamiętać, aby mieć ze sobą dzienniczek podczas wizyty u lekarza. Lekarz może poprosić o wgląd do dzienniczka leczenia/dziennika infuzji.

Należy powiedzieć lekarzowi o wszelkich problemach, jakie wystąpiły podczas infuzji. Należy skontaktować się z pracownikiem ochrony zdrowia, aby uzyskać poradę lekarską na temat działań niepożądanych.

Stosowanie u pacjentów w podeszłym wieku

Dawkowanie w przypadku pacjentów w podeszłym wieku nie różni się od dawkowania u pacjentów w wieku 18–65 lat.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Dawkowanie w przypadku dzieci i młodzieży (0–18 lat) nie różni się od dawkowania u dorosłych. U niemowląt i dzieci miejsce podania można zmieniać co 5 do 15 ml.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Xembify: Aby uzyskać instrukcje, należy zwrócić się do lekarza.

Pominięcie zastosowania leku Xembify: Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Aby uzyskać instrukcje, należy zwrócić się do lekarza.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza.

Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. W rzadkich przypadkach immunoglobuliny ludzkie normalne mogą powodować nagły spadek

Działania niepożądane leku Xembify

ciśnienia krwi oraz, w pojedynczych przypadkach, wstrząs anafilaktyczny, nawet jeśli pacjent niewykazywał nadwrażliwości po wcześniejszym podaniu.

Objawy przedmiotowe lub podmiotowe tych rzadkich reakcji alergicznych obejmują:

• uczucie oszołomienia, zawroty głowy lub uczucie osłabienia (jak przed omdleniem);
• wysypkę i świąd skóry, obrzęk jamy ustnej lub gardła, trudności w oddychaniu, świszczący oddech;
• nieprawidłową częstość pracy serca, ból w klatce piersiowej, zasinienie warg lub palców rąk i nóg.

W przypadku zauważenia jakichkolwiek objawów reakcji alergicznej lub reakcji typu anafilaktycznego podczas infuzji leku Xembify należy natychmiast przerwać infuzję i skontaktowaćsię z lekarzem lub udać się do najbliższego szpitala. Patrz punkt 2 tej ulotki („Ostrzeżenia i środki ostrożności”). W przypadku zauważenia któregokolwiek z tych objawów podczas infuzji leku Xembify wykonywanej przez pracownika służby zdrowia należy natychmiast poinformować o tymlekarza lub pielęgniarkę. Oni zdecydują, czy spowolnić infuzję czy całkowicie ją przerwać.

W miejscach podania infuzji mogą wystąpić miejscowe reakcje, takie jak obrzęk, bolesność, zaczerwienienie, stwardnienie (twardy guzek), miejscowe zwiększenie ciepłoty skóry, swędzenie, zasinienie i wysypka.

Lek Xembify może niekiedy powodować dreszcze, ból głowy, zawroty głowy, gorączkę, wymioty, reakcje alergiczne, nudności, ból stawów, niskie ciśnienie krwi i umiarkowany ból pleców.

Następujące działanie niepożądane występuje bardzo często podczas stosowania leku Xembify (może wystąpić u 1 lub więcej osób na 10):

• reakcja w miejscu podania infuzji.

Następujące działania niepożądane występują często podczas stosowania leku Xembify (mogą wystąpić u 1 lub więcej osób na 100):

• ból głowy;
• ból stawów;
• ból pleców;
• nieżyt nosa (katar, kichanie i zatkany nos);
• biegunka;
• nudności;
• gorączka;
• obniżone stężenie immunoglobuliny G we krwi;
• świąd (swędzenie);
• wysypka grudkowa (małe uwypuklenia ponad powierzchnię skóry)

Działania niepożądane zgłaszane po wprowadzeniu produktu leczniczego do obrotuPo wprowadzeniu leku Xembify do obrotu zidentyfikowano i zgłaszano następujące działanianiepożądane (żadne z nich nie miało ciężkiego nasilenia): duszność, zmęczenie, ból, nudności, bólgłowy i reakcje w miejscu podania infuzji, takie jak rumień (zaczerwienienie skóry) i obrzęk.

Wiarygodne oszacowanie częstości występowania tych reakcji nie zawsze jest możliwe.

Zgłaszanie działań niepożądanychJeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienionew tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądanemożna zgłaszać bezpośrednio do Departament Monitorowania Niepożądanych Działań ProduktówLeczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów

Xembify

Biobójczych, Al. Jerozolimskie 181C, PL-02 222 Warszawa, Tel.: + 48 22 49 21 301, Faks: + 48 22 49 21 309, Strona internetowa: .