Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika

IMMUNINE 600 IU

proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji
ludzki IX czynnik krzepnięcia krwi

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera onainformacje ważne dla pacjenta.

• Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
• W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.
• Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek możezaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.
• Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawyniepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest IMMUNINE i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje ważne przed zastosowaniem IMMUNINE
3. Jak stosować IMMUNINE
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać IMMUNINE
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest IMMUNINE i w jakim celu się go stosuje

IMMUNINE jest koncentratem ludzkiego IX czynnika krzepnięcia krwi. Uzupełnia on niedoboryczynnika IX, którego brak lub który nie funkcjonuje prawidłowo w hemofilii B. Hemofilia B jestzwiązaną z płcią, dziedziczną wadą krzepnięcia krwi, spowodowaną zmniejszonym poziomemczynnika IX krzepnięcia krwi. Prowadzi to do ciężkich krwawień do stawów, mięśni i organówwewnętrznych, zarówno samorzutnie jak i w następstwie urazu przypadkowego lub chirurgicznego.Podanie IMMUNINE czasowo koryguje niedobór czynnika IX i zmniejsza skłonność do krwawień.IMMUNINE stosuje się w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z wrodzoną hemofilią B.IMMUNINE jest wskazany do stosowania we wszystkich grupach wiekowych, od dzieci starszych niż6 lat do osób dorosłych.Nie ma wystarczających danych zalecających stosowanie IMMUNINE u dzieci poniżej 6 lat.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem IMMUNINE

Kiedy nie stosować IMMUNINE

• jeśli pacjent ma uczulenie na ludzki IX czynnik krzepnięcia lub którykolwiek z pozostałychskładników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• jeśli u pacjenta występuje uczulenie na heparynę lub nieprawidłowe zmniejszenie liczbykomórek krwi związanych z powstawaniem skrzepów krwi, które jest spowodowanepodawaniem heparyny (małopłytkowość indukowana heparyną).

Po zastosowaniu odpowiedniego leczenia tych stanów, IMMUNINE należy podawać wyłączniew krwawieniach zagrażających życiu.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania IMMUNINE należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.

Jeśli wystąpią reakcje alergiczne:

W rzadkich przypadkach istnieje możliwość wystąpienia nagłej ciężkiej reakcji alergicznej (reakcji anafilaktycznej) na IMMUNINE.

W przypadku wystąpienia któregokolwiek z poniższych objawów należy natychmiast przerwać wlew i niezwłocznie skontaktować się z lekarzem. Objawy te mogą być objawami wstrząsu anafilaktycznego i wymagają natychmiastowego leczenia jak w nagłych wypadkach:

• zaczerwienienie skóry,
• wysypka,
• powstawanie pręg na skórze (pokrzywka),
• swędzenie na całym ciele,
• obrzęk warg i języka,
• trudności w oddychaniu / bezdech,
• trudności we wdychaniu i (lub) wydychaniu spowodowane zwężeniem dróg oddechowych (świszczący oddech),
• uczucie ucisku w klatce piersiowej,
• ogólna niedyspozycja,
• zawroty głowy,
• spadek ciśnienia krwi,
• utrata przytomności.

Jeśli wymagane jest monitorowanie leczenia:

Lekarz prowadzący będzie regularnie przeprowadzał badania krwi, aby upewnić się, że aktualna dawka jest odpowiednia i że jest dostarczana wystarczająca ilość czynnika IX.

W celu rozpoznania możliwych powikłań, lekarz będzie szczególnie kontrolować:

• jeśli pacjent przejmuje wysokie dawki IMMUNINE,
• jeśli u pacjenta występuje podatność na zakrzepicę. W takim przypadku pacjent będzie otrzymywał również mniejsze dawki czynnika IX, substancji czynnej IMMUNINE.

Gdy krwawienie się utrzymuje:

Jeśli krwawienia nie udaje się opanować za pomocą IMMUNINE, należy natychmiast poinformować lekarza. U pacjenta mogły wytworzyć się inhibitory czynnika IX. Inhibitory czynnika IX są to przeciwciała pojawiające się we krwi, które przeciwdziałają efektom czynnika IX. Zmniejsza to skuteczność czynnika IX w opanowywaniu krwawienia. Lekarz przeprowadzi niezbędne badania potwierdzające ten fakt.

Istnieje prawdopodobny związek pomiędzy pojawianiem się inhibitorów czynnika IX i reakcjami alergicznymi. Pacjenci z inhibitorami czynnika IX mogą podlegać zwiększonemu ryzyku nagłej i ciężkiej reakcji alergicznej (anafilaksji). Dlatego pacjenci, u których występują reakcje alergiczne, powinni być poddani ocenie na obecność inhibitora.

Należy powiedzieć lekarzowi o chorobach wątroby lub serca, a także o przebytych niedawno dużych zabiegach chirurgicznych, ponieważ istnieje zwiększone ryzyko powikłań związanych z krzepnięciem krwi (koagulacją).

Informacje dotyczące bezpieczeństwa w odniesieniu do czynników zakaźnych:

Kiedy leki są wytwarzane z ludzkiej krwi lub osocza, podejmowane są określone środki zapobiegania przenoszeniu zakażeń na pacjentów. Obejmują one:

• dokładną selekcję dawców krwi i osocza, aby upewnić się, że ci, którzy są w grupie ryzyka nosicielstwa infekcji są wykluczeni,
• sprawdzanie pojedynczych próbek oddanej krwi i puli zebranego osocza pod kątem wirusów/zakażeń,
• włączenie do procesu przetwarzania krwi lub osocza procedur, które inaktywują lub usuwają wirusy.

Pomimo środków ostrożności

Pomimo takich środków, kiedy podawane są leki wytwarzane z ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia. Dotyczy to również nieznanych lub nowo odkrytych wirusów i innych rodzajów zakażeń.

Skuteczność przeciw wirusom

Podejmowane środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C oraz bezotoczkowego wirusa zapalenia wątroby typu A.

Podejmowane środki mogą mieć ograniczoną wartość wobec wirusów bezotoczkowych, takich jak parwowirus B19 [wirus, który wywołuje zaczerwienienie skóry (rumień zakaźny)].

Zakażenie parwowirusem B19

Zakażenie parwowirusem B19 może być groźne u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) i u osób z osłabionym układem odpornościowym lub u osób z niektórymi typami niedokrwistości (np. sferocytoza wrodzona lub anemia hemolityczna).

Szczepienia

U pacjentów przyjmujących regularnie lub wielokrotnie produkty otrzymywane z ludzkiego osocza, lekarz może zalecić rozważenie szczepienia przeciwko zapaleniu wątroby typu A i B.

Zalecenia dla dzieci

Brak jest wystarczających danych, aby zalecać stosowanie IMMUNINE u dzieci w wieku poniżej 6 roku życia.

Interakcje z innymi lekami

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować. Nie są znane żadne interakcje IMMUNINE z innymi produktami leczniczymi.

Ciąża i karmienie piersią

Hemofilia B występuje u kobiet bardzo rzadko. Dlatego dane dotyczące stosowania IMMUNINE w okresie ciąży i karmienia piersią nie są dostępne.

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku. Lekarz zdecyduje, czy można zastosować IMMUNINE w okresie ciąży lub podczas karmienia piersią.

Informacje dodatkowe

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn nie obserwowano wpływu na zdolność do prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. IMMUNINE zawiera sodu chlorek i sodu cytrynian.

Jak stosować IMMUNINE

Leczenie powinno być rozpoczęte i nadzorowane przez lekarza posiadającego doświadczenie w leczeniu hemofilii B. Lekarz ustali odpowiednią dawkę dla pacjenta, uwzględniając indywidualne zapotrzebowanie. Jeśli pacjent ma wrażenie, że działanie IMMUNINE jest niewystarczające lub zbyt silne, powinien poinformować o tym lekarza.

Stosowanie u dzieci

Brak jest wystarczających danych, aby zalecić stosowanie leku IMMUNINE u dzieci w wieku poniżej 6 lat.

Monitorowanie leczenia przez lekarza

Lekarz przeprowadzi odpowiednie badania laboratoryjne w regularnych odstępach czasu, aby upewnić się, że we krwi pacjenta znajduje się wystarczająca ilość czynnika IX. Jest to szczególnie ważne w przypadku dużych zabiegów chirurgicznych lub zagrażających życiu krwawień.

Pacjenci z wytworzonymi inhibitorami

Jeśli czynnik IX nie osiąga oczekiwanego poziomu we krwi pomimo podania odpowiedniej dawki lub jeśli krwawienie nie ustaje, mogą być obecne inhibitory. Lekarz sprawdzi obecność inhibitorów stosując właściwe badania. W przypadku wytworzenia inhibitora należy skontaktować się ze specjalistycznym ośrodkiem leczenia hemofilii.

Jeśli u pacjenta wytworzyły się inhibitory czynnika IX

Będzie on prawdopodobnie wymagał większych ilości IMMUNINE do opanowywania krwawienia. Jeśli mimo to nie udaje się opanować krwawienia, lekarz może rozważyć zastosowanie alternatywnego produktu. Bez konsultacji z lekarzem nie należy zwiększać dawkowania IMMUNINE w celu opanowania krwawienia.

Częstotliwość podawania

Lekarz wyjaśni pacjentowi, jak często i w jakich odstępach ma być podawany IMMUNINE. Lekarz ustali to indywidualnie, zależnie od odpowiedzi pacjenta na IMMUNINE.

Droga i (lub) sposób podawania

IMMUNINE należy podawać powoli do żyły (dożylnie) po przygotowaniu roztworu użyciem załączonego rozpuszczalnika. Leku IMMUNINE nie wolno mieszać z innymi lekami przed podaniem. Należy ściśle stosować się do wskazówek lekarza. Szybkość podawania należy dostosować do poziomu komfortu pacjenta i nie powinna przekraczać 2 ml na minutę.

Podawanie leku

3. Przekręcić i ściągnąć osłonkę ochronną z krótszego końca igły dwustronnej (fig. B). Wkłućodsłoniętą igłę w gumowy korek fiolki z rozpuszczalnikiem (fig. C).

4. Usunąć osłonkę z drugiego końca igły dwustronnej, uważając, aby nie dotknąć odsłoniętegokońca igły.

5. Odwrócić fiolkę z rozpuszczalnikiem nad fiolkę z proszkiem i przebić końcem igły gumowykorek fiolki z proszkiem (fig.D). Próżnia wciągnie rozpuszczalnik do fiolki z proszkiem.

6. Gdy cały rozpuszczlanik przepłynie do fiolki z proszkiem, rozłączyć obie fiolki, wyciągając igłędwustronną z fiolki z proszkiem (fig. E). Fiolkę z proszkiem lekko obracać w celuprzyspieszenia rozpuszczania proszku.

7. Po całkowitym rozpuszczeniu proszku wkłuć igłę odpowietrzającą (fig. F), powstała pianaopadnie. Następnie usunąć igłę odpowietrzającą.

Podawanie roztworu we wstrzyknięciu / infuzji

Należy zadbać, aby roztwór przygotowywać w warunkach tak czystych i sterylnych jak to możliwe!

1. Przekręcić i ściągnąć osłonkę ochronną z jednego końca załączonej igły z filtrem i dołączyć igłędo sterylnej strzykawki jednorazowego użytku. Pobrać roztwór z fiolki do strzykawki (fig. G)

2. Odłączyć igłę z filtrem od strzykawki i powoli (maksymalna szybkość podawania 2 ml/min)wstrzykiwać roztwór dożylnie używając załączonego zestawu do infuzji (lub załączonejjednorazowej igły).

Przy podawaniu w postaci infuzji należy używać jednorazowego zestawu do infuzji z odpowiednimfiltrem.

Czas trwania leczenia

Zazwyczaj jest wymagane stosowanie IMMUNINE przez całe życie.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki IMMUNINE

Należy poinformować lekarza. Nie odnotowano objawów przedawkowania czynnika IX.

Pominięcie zastosowania IMMUNINE

- Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

- Należy natychmiast przyjąć kolejną dawkę i kontynuować podawanie w regularnych odstępachwg zaleceń lekarza.

Przerwanie stosowania IMMUNINE

Bez konsultacji z lekarzem nie należy podejmować decyzji o przerwaniu stosowania IMMUNINE.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić siędo lekarza lub farmaceuty.

Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, IMMUNINE może wywołać działania niepożądane, chociaż nieu każdego one wystąpią. Jeśli nasili się którykolwiek z objawów niepożądanych lub wystąpiąjakiekolwiek objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiadomić lekarza lubfarmaceutę.

Informacje o ciężkich działaniach niepożądanych

W przypadku wystąpienia następujących ciężkich działań niepożądanych należy pilnie zwrócić się o poradę medyczną:

• niebezpieczne rekcje alergiczne (reakcje anafilaktyczne). W przypadku wystąpienia któregokolwiek z poniższych objawów należy natychmiast przerwać wlew i niezwłocznie skontaktować się z lekarzem. Należy być szczególnie czujnym w przypadku wykrytej we krwi obecności inhibitora.
• zaczerwienienie skóry
• wysypka
• powstawanie pręg na skórze (pokrzywka)
• swędzenie na całym ciele
• obrzęk warg i języka
• trudności w oddychaniu / bezdech
• trudności we wdychaniu i (lub) wydychaniu spowodowane zwężeniem dróg oddechowych (świszczący oddech)
• uczucie ucisku w klatce piersiowej
• ogólna niedyspozycja
• zawroty głowy
• spadek ciśnienia krwi
• utrata przytomności
• nagle pojawiający się obrzęk skóry lub błon śluzowych z lub bez trudności w połykaniu lub oddychaniu (obrzęk naczynioruchowy)
• tworzenie się skrzepów krwi w drobnych naczyniach krwionośnych całego ciała (rozsiane wykrzepiania śródnaczyniowe (DIC))

U pacjentów, u których wykryto inhibitory we krwi może występować szczególnie ryzyko wystąpienia stanu zwanego chorobą posurowiczą. W przypadku wystąpienia któregokolwiek z poniższych objawów należy natychmiast przerwać wlew i niezwłocznie skontaktować się z lekarzem:

• wysypka
• świąd
• bóle stawów (artralgia), szczególnie palców rąk i nóg
• gorączka
• obrzęk węzłów chłonnych (powiększenie węzłów chłonnych)
• spadek ciśnienia krwi (niedociśnienie)
• powiększenie śledziony (splenomegalia)

Inne działania niepożądane

Działania niepożądane z częstością niezbyt częstą (mogą dotyczyć do 1 na 100 osób):

• podrażnienie gardła i ból gardła oraz kaszel (suchy)
• wysypka i swędzenie (pokrzywka)
• gorączka

Działania niepożądane:

• ból głowy
• niepokój
• mrowienie
• mdłości (nudności)
• wymioty
• pokrzywka na całym ciele
• dreszcze
• reakcje nadwrażliwości
• pieczenie i kłucie w miejscu podania
• senność
• nagłe zaczerwienienie twarzy
• ucisk w klatce piersiowej

Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych: Al. Jerozolimskie 181 C, 02-222 Warszawa. Tel.: + 48 22 49 21 301, Faks: + 48 22 49 21 309. Strona internetowa: .

Jak przechowywać IMMUNE:

Lek należy przechowywać w miejscu niedostępnym i niewidocznym dla dzieci. Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie po EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C - 8°C). Nie zamrażać. Przechowywać fiolkę w opakowaniu zewnętrznym, w celu ochrony przed światłem. W trakcie podanego okresu ważności, IMMUNE można przechowywać w temperaturze do 25°C włącznie. Jednak, jest to ograniczone tylko do 3 miesięcy. Początek i koniec okresu przechowywania w temperaturze pokojowej (do 25°C) należy odnotować na zewnętrznym opakowaniu produktu. IMMUNE musi być zużyty w ciągu tych 3 miesięcy. Po zakończeniu tego okresu nie wolno ponownie umieszczać IMMUNE w lodówce, lecz należy go natychmiast zużyć lub wyrzucić. Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

Co zawiera IMMUNINE

Proszek

• Substancją czynną jest ludzki IX czynnik krzepnięcia krwi. 1 fiolka z proszkiem do sporządzania roztworu do wstrzykiwań zawiera 600 j.m. ludzkiego IX czynnika krzepnięcia krwi.
• Po odtworzeniu w 5 ml wody do wstrzykiwań, 1 ml roztworu zawiera w przybliżeniu 120 j.m. ludzkiego IX czynnika krzepnięcia.
• Pozostałe składniki to sodu chlorek i sodu cytrynian.

Rozpuszczalnik

• Woda do wstrzykiwań

Jak wygląda IMMUNINE i co zawiera opakowanie

IMMUNINE jest białym lub leko żółtym proszkiem do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Po odtworzeniu w załączonym rozpuszczalniku (woda do wstrzykiwań) roztwór jest przejrzysty lub lekko mleczny (opalizujący). Nie stosować produktu w przypadku stwierdzenia obecności cząstek stałych, zmiany zabarwienia lub zmętnienia roztworu.

Wielkość opakowania: 1 x 600 j.m.

Każde opakowanie zawiera:

• 1 fiolka z IMMUNINE 600 IU
• 1 fiolka z 5 ml wody do wstrzykiwań
• 1 igła dwustronna
• 1 igła odpowietrzająca
• 1 igła z filtrem
• 1 igła jednorazowego użytku
• 1 strzykawka jednorazowego użytku (5 ml)
• 1 zestaw do infuzji

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Podmiot odpowiedzialny

Takeda Pharma Sp. z o.o.
ul. Prosta 68
00-838 Warszawa

Wytwórca

Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Wiedeń
Austria

Numer Pozwolenia na dopuszczenie do obrotu: 14541

Ten produkt leczniczy jest dopuszczony do obrotu w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

• Austria, Bułgaria, Czechy, Estonia, Niemcy, Łotwa, Litwa, Norwegia, Polska, Portugalia, Rumunia, Słowacja, Słowenia, Hiszpania, Szwecja: Immunine
• Włochy: Fixnove

Data ostatniej aktualizacji ulotki: 08/2022

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Dawkowanie i sposób podawania

Leczenie należy rozpocząć pod nadzorem lekarza posiadającego doświadczenie w leczeniu hemofilii.

Dawkowanie

Dawka oraz czas trwania leczenia substytucyjnego zależą od ciężkości niedoboru czynnika IX, od umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta.

Liczba podawanych jednostek czynnika IX wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), które odnoszą się do aktualnego wzorca WHO dla produktów czynnika IX.

Leczenie doraźne

Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na danych empirycznych.

Wymagana dawka jest ustalana przy użyciu następującego wzoru:

Wymagana liczba = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika IX (%) (j.m./dl) x 0,9 jednostek

Dawkę i częstość podawania należy zawsze ustalać zależnie od skuteczności klinicznej w indywidualnym przypadku. Preparaty czynnika IX rzadko wymagają podania więcej niż raz na dobę.

Poniższa tabela jako wskazówka dla ustalania dawkowania:

Stopień krwawienia/rodzaj zabiegu	Wymagany poziom czynnika IX (w % normy)	Częstotliwość dawkowania (j.m./dl)	Czas trwania leczenia (dni)
Krwawienie - Wczesny wylew krwi do stawu, krwawienie do mięśni lub z jamy ustnej	20-40	Ponawiać wlew co 24 godziny. Co najmniej 1 dzień, aż do ustąpienia bólu lub zagojenia rany.
Bardziej nasilony wylew krwi do stawu, mięśni lub krwiak	30-60	Powtarzać wlewy co 24 godziny przez 3-4 dni lub dłużej, aż do ustąpienia bólu lub niesprawności.
Krwotok zagrażający życiu	60-100	Powtarzać wlewy co 8-24 godziny, aż ustąpi zagrożenie.

Stopień krwawienia/ Wymagany poziom czynnika/ Częstotliwość dawkowania

Rodzaj zabiegu

IX (w % normy)	(j.m./dl)	Częstotliwość
Drobny zabieg chirurgiczny	30–60	Co 24 godziny, przynajmniej 1 dzień, aż do zagojenia rany.
Duży zabieg chirurgiczny	80–100	Powtarzać wlewy co 8–24 godzin (przed i po operacji) aż do właściwego zagojenia się rany, a następnie kontynuować terapię przez co najmniej 7 kolejnych dni, aby utrzymać aktywność czynnika IX na poziomie 30% do 60%.

Leczenie profilaktyczne

W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii B, zazwyczaj stosowane dawki wynoszą 20 do 40 j.m. czynnika IX/ kg masy ciała w odstępach co 3 do 4 dni. W trakcie leczenia zaleca się odpowiednie oznaczanie poziomów czynnika IX, aby dobrać podawaną dawkę i częstotliwość powtarzanych infuzji.

Dzieci i młodzież

W oparciu o dostępne dane kliniczne, zalecenia dotyczące stosowania u pacjentów pediatrycznych mogą odnosić się do pacjentów w wieku od 12 do 18 lat. W grupie wiekowej od 6 do 12 lat dostępne dane kliniczne nie są wystarczające, aby podać zalecenia dotyczące dawkowania.

Działania niepożądane

Szczególne grupy pacjentów: Stosowanie IMMUNINE było oceniane u dzieci i młodzieży z hemofilią B. Bezpieczeństwo stosowania było podobne jak u osób dorosłych stosujących IMMUNINE.