Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika

Ig VENA, 50 g/l, roztwór do infuzji

Immunoglobulina ludzka normalna do podania dożylnego (IVIg)

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

- Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

- W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub pielęgniarki.

- Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki:

1. Co to jest lek Ig VENA i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Ig VENA
3. Jak stosować Ig VENA
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Ig VENA
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest lek Ig VENA i w jakim celu się go stosuje

Ig VENA jest roztworem immunoglobuliny ludzkiej normalnej do podania dożylnego.

Immunoglobuliny są ludzkimi przeciwciałami obecnymi również we krwi.

Ig VENA jest stosowana w następujących terapiach:

• Leczenie dorosłych oraz dzieci i młodzieży (0-18 lat), kiedy pacjent nie ma wystarczającej ilości przeciwciał (leczenie substytucyjne)
• Leczenie dorosłych oraz dzieci i młodzieży (0-18 lat) z pewnymi chorobami zapalnymi (immunomodulacja)

IgVena-PIL-50-100-200 ml-PL-K23 Strona 1 z 13

5. Wieloogniskowa neuropatia ruchowa

W wieloogniskowej neuropatii ruchowej (ang. MMN - multifocal motor neuropathy). Jest torzadka choroba, która atakuje nerwy ruchowe i objawia się powolnym, postępującymasymetrycznym niedowładem kończyn bez utraty czucia.

Informacje ważne przed zastosowaniem leku Ig VENA

Kiedy nie stosować leku Ig VENA

• Jeśli pacjent ma uczulenie (nadwrażliwość) na immunoglobulinę ludzką normalną lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• Kiedy u pacjenta występują przeciwciała przeciwko immunoglobulinie A (IgA) we krwi, ponieważ podanie leku zawierającego IgA może prowadzić do ciężkiej reakcji alergicznej.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku Ig VENA należy omówić to z lekarzem lub pielęgniarką. Pacjenci muszą być dokładnie monitorowani i uważnie obserwowani podczas infuzji z powodu ryzyka wystąpienia objawów niepożądanych.

Niektóre reakcje niepożądane mogą pojawiać się częściej:

• w przypadku zbyt szybkiej infuzji;
• u pacjentów z objawami nieleczonego zakażenia (np. gorączka) lub przewlekłego stanu zapalnego;
• u pacjentów, którzy otrzymują immunoglobulinę ludzką normalną po raz pierwszy;
• w rzadkich przypadkach, kiedy zmieniono podawany wcześniej lek immunoglobuliny ludzkiej normalnej na inny lub gdy od ostatniej infuzji upłynął długi czas.

W pewnych przypadkach, immunoglobuliny mogą zwiększyć ryzyko zawału serca, udaru, zakrzepu tętnicy płucnej lub pogłębić zakrzepicę żył głębokich. Z tego powodu, lekarz zachowa szczególną ostrożność w następujących przypadkach:

• u pacjentów otyłych,
• u osób w podeszłym wieku,
• u pacjentów z cukrzycą,
• u pacjentów z nadciśnieniem,
• u pacjentów ze zmniejszoną objętością krwi (hipowolemia),
• u pacjentów z chorobami naczyniowymi,
• u pacjentów z ryzykiem wystąpienia stanów zakrzepowych krwi (nabyte lub wrodzone zaburzenia krzepliwości),
• u pacjentów ze stanami zakrzepowymi w wywiadzie,
• u pacjentów z chorobami objawiającymi się zwiększeniem lepkości krwi,
• u pacjentów długotrwale unieruchomionych,
• u pacjentów z chorobami nerek obecnie lub w przeszłości, lub przyjmujących leki, które mogą uszkadzać nerki (leki nefrotoksyczne), ponieważ odnotowano przypadki ostrej niewydolności nerek. W przypadku uszkodzenia czynności nerek, należy rozważyć przerwanie podawania immunoglobuliny.

Pacjent może mieć alergię (nadwrażliwość) na immunoglobulinę (przeciwciała) nie wiedząc o tym. Nadwrażliwość może wystąpić nawet u pacjenta, który otrzymał już wcześniej immunoglobulinę ludzką normalną i dobrze ją tolerował. Może wystąpić szczególnie w przypadkach niedoboru immunoglobulin typu IgA (u pacjentów z przeciwciałami przeciw-IgA). W tych rzadkich przypadkach mogą wystąpić reakcje alergiczne (nadwrażliwości) takie jak nagły spadek ciśnienia krwi lub reakcja anafilaktyczna.

W przypadku reakcji niepożądanej, należy albo zmniejszyć szybkość podawania, albo przerwać podawanie immunoglobulin. Leczenie zależy od rodzaju i ciężkości działania niepożądanego. W przypadku wystąpienia wstrząsu, należy postępować według obecnie obowiązujących standardów medycznych leczenia wstrząsu. Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli przynajmniej jeden w powyższych.

Zapobieganie zakażeniom wirusowym

Leki wytwarzane z ludzkiej krwi lub osocza poddawane są określonym procedurom, które mają zapobiec przeniesieniu zakażenia na leczonych pacjentów. Do tych procedur należy selekcja dawców krwi i osocza, której celem jest wykluczenie dawców mogących być źródłem zakażenia; badanie osocza pod kątem obecności czynników zakaźnych/wirusów. Wytwórcy leków z ludzkiej krwi lub osocza stosują również procesy, które inaktywują lub usuwają wirusy. Pomimo powyższych środków zapobiegawczych nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych przez lek przygotowany z ludzkiej krwi lub osocza. Odnosi się to również do nieznanych lub niedawno poznanych wirusów i innych patogenów.

Uważa się, że przedsięwzięte środki zapobiegawcze są skuteczne w stosunku do wirusów otoczkowych, takich jak wirus ludzkiego niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV) i typu C (HCV), oraz do wirusów bezotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A (HAV).

Środki te mogą mieć ograniczoną skuteczność przeciwko wirusom bezotoczkowym, takim jak parwowirus B19.

Nie stwierdzono, że immunoglobuliny mogą być przyczyną zapalenia wątroby typu A lub zakażenia parwowirusem B 19, ponieważ obecność przeciwciał może odgrywać istotną rolę zabezpieczającą przed zakażeniami wirusowymi.

Zalecenia dotyczące dzieci i młodzieży

Po podaniu leku Ig VENA u dzieci i młodzieży obserwowano przemijającą i łagodną glukozurię (obecność glukozy w moczu), bez objawów klinicznych. Może to być związane z zawartością maltozy w leku Ig VENA, która w kanalikach nerkowych ulega hydrolizie do glukozy. Glukoza jest resorbowana i w bardzo małym stopniu wydalana w moczu. Resorpcja glukozy zależy od wieku pacjenta. Przemijające zwiększenie stężenia maltozy w osoczu może przekroczyć pojemność nerkową resorpcji cukru i wpłynąć na dodatni wynik badania glukozy w moczu.

Lek Ig VENA a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Badanie stężenia glukozy we krwi

Niektóre rodzaje badań stężenia glukozy we krwi (np. wykorzystujące metody bazujące na dehydrogenazie glukozy-pirolochinolinochinonu (GDH-PQQ) lub oksydoreduktazie glukozy- barwniku) fałszywie interpretują maltozę (100 mg/ml) zawartą w leku Ig VENA jako glukozę. Może to spowodować fałszywie zawyżony odczyt stężenia glukozy w czasie infuzji i przez okres około 15 godzin po zakończeniu infuzji, co w konsekwencji może prowadzić do niewłaściwego podawania insuliny, prowadzącego do zagrażającej życiu hipoglikemii. Ponadto przypadki rzeczywistej hipoglikemii mogą pozostać nieleczone, jeżeli stan hipoglikemii został zamaskowany fałszywie podwyższonymi odczytami stężenia glukozy. W związku z tym, podając Ig VENA lub inne leki do podawania pozajelitowego zawierające maltozę, pomiar stężenia glukozy we krwi należy przeprowadzić metodą swoistą dla glukozy. Należy dokładnie zapoznać się z informacjami dotyczącymi testów do badania stężenia glukozy we krwi, włącznie z informacjami o paskach testowych, w celu ustalenia, czy można je stosować z zawierającymi maltozę lekami do podawania pozajelitowego. W przypadku wątpliwości należy skontaktować się z producentem urządzenia w celu ustalenia, czy można je stosować z zawierającymi maltozę lekami do podawania pozajelitowego.

Dzieci i młodzież

Chociaż nie prowadzono badań interakcji u dzieci i młodzieży, jednak nie oczekuje się różnic między populacją dorosłych a dzieci i młodzieży.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

• Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku. Lekarz zdecyduje, czy lek Ig VENA może być zastosowany u pacjentki w ciąży.
• Nie prowadzono badań klinicznych z Ig VENA u kobiet w ciąży. Wykazano, że produkty immunoglobulin dożylnych przenikają przez łożysko, z nasileniem w czasie trzeciego trymestu. Jednak długotrwałe doświadczenia kliniczne dotyczące stosowania immunoglobulin sugerują, że nie należy spodziewać się żadnego szkodliwego wpływu na przebieg ciąży, na płód ani na noworodka.
• Jeśli pacjentka karmi piersią i otrzymuje lek Ig VENA, przeciwciała z tego leku mogą przenikać do mleka ludzkiego. Może to przyczyniać się do ochrony noworodkowa przeciw pewnym infekcjom.
• Doświadczenie kliniczne dotyczące stosowania immunoglobulin sugerują, że nie

Ig VENA - zalecenia dotyczące stosowania

Ig VENA należy podawać początkowo powoli. Jeśli lek jest dobrze tolerowany, szybkość infuzji można stopniowo zwiększać.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0-18 lat) nie różni się od tego stosowanego u dorosłych, ponieważ dawkowanie w poszczególnych wskazaniach określone jest na podstawie masy ciała i stanu klinicznego pacjenta.

Przyjęcie większej niż zalecana dawki Ig VENA

Przedawkowanie może prowadzić do przeciążenia krążenia i nadmiernej lepkości krwi, zwłaszcza u pacjentów z grupy ryzyka, z pacjentami w wieku podeszłym lub z niewydolnością serca lub nerek włącznie.

W razie jakichkolwiek dalszych pytań dotyczących stosowania tego leku należy zwrócić się do lekarza lub pielęgniarki.

Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

• dreszcze, ból głowy, zawroty głowy, gorączka, wymioty, nudności, reakcje alergiczne, ból stawów, obniżenie ciśnienia krwi i umiarkowany ból dolnej części pleców mogą wystąpić sporadycznie;
• pojedyncze przypadki przejściowego zmniejszenia liczby czerwonych krwinek (odwracalna anemia hemolityczna/hemoliza);
• nagły spadek ciśnienia krwi może wystąpić rzadko, a w pojedynczych przypadkach może wystąpić wstrząs anafilaktyczny, nawet u pacjenta, u którego nie występowała nadwrażliwość po wcześniejszych podaniach;
• obserwowano rzadkie przypadki przejściowych reakcji skórnych;
• bardzo rzadko występowały powikłania zakrzepowo-zatorowe (powstawanie zakrzepów), które mogą prowadzić do zawału serca, udaru mózgu, zakrzepu tętnicy płucnej (zator płucny), zakrzepicy żył głębokich;
• przypadki przejściowego, niezwiązanego z zakażeniem, zapalenia opon mózgowych (odwracalne aseptyczne zapalenie opon mózgowych);
• obserwowano wzrost poziomu kreatyniny w surowicy i/lub nagłą niewydolność nerek;
• przypadki ostrego poprzetoczeniowego uszkodzenia płuc (ang. TRALI - Transfusion related acute

Działania niepożądane:

Często (może dotyczyć mniej niż 1 na 10 osób):

• Ból pleców
• Nudności
• Uczucie osłabienia, zmęczenie, gorączka
• Ból mięśni
• Ból głowy, senność

Częstość nieznana (nie może być określona na podstawie dostępnych danych):

• Aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
• Rozpad czerwonych krwinek powodujący niedokrwistość
• Reakcje alergiczne i groźny dla życia szok anafilaktyczny

Stan splątania

Udar, zawroty głowy, niekontrolowane drżenie, drętwienie lub mrowienie skóry lub kończyny

• Zawał serca
• Zasinienie skóry
• Szybkie bicie serca
• Powolne bicie serca
• Nieregularne bicie serca

Zakrzep krwi w żyłach głębokich i naczyniach krwionośnych, niskie ciśnienie krwi, wysokie ciśnienie krwi, bladość

Zakrzep głównej tętnicy płuc, nieprawidłowa objętość płynu w płucach, trudności w oddychaniu ze świszczącym oddechem lub kaszlem

Wymioty, biegunka, ból brzucha

Szybko postępujący obrzęk skóry, pokrzywka, zaczerwienienie i zapalenie skóry, wysypka skórna, świąd, egzema, nadmierne pocenie się

Ból stawów i mięśni, ból pleców, ból szyi, sztywność mięśni szkieletowych

Nagła niewydolność nerek

Zapalenie żyły w miejscu podania leku, gorączka, ból lub uczucie dyskomfortu w klatce piersiowej, obrzęk twarzy, ogólne złe samopoczucie

Zwiększone stężenie kreatyniny w krwi

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Należy spodziewać się, że częstość, rodzaj i ciężkość działań niepożądanych u dzieci i młodzieży są takie same jak u dorosłych.

Po podaniu leku Ig VENA, u dzieci i młodzieży obserwowano przemijającą i łagodną glukozurię (obecność glukozy w moczu), bez objawów klinicznych.

Informacje dotyczące bezpieczeństwa wirusowego patrz: punkt 2. „Informacje ważne przed zastosowaniem leku Ig VENA”.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych (Al. Jerozolimskie 181C, 02-222 Warszawa), tel: 22 4921301, faks: 22 4921309, strona internetowa:

Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.

Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Ig VENA

Substancją czynną leku jest immunoglobulina ludzka normalna.

1 ml roztworu zawiera 50 mg immunoglobuliny ludzkiej normalnej.

Roztwór zawiera ludzkie białko 50 g/l, w tym co najmniej 95% IgG (immunoglobulina G).

Rozkład podklas IgG jest następujący:

• IgG 62,1%
• IgG 34,8%
• IgG 2,5%
• IgG 0,6%

Maksymalna zawartość IgA wynosi 50 mikrogramów/ml.

Lek wytworzono z osocza dawców krwi.

Pozostałe składniki leku to maltoza, woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek Ig VENA i co zawiera opakowanie

Roztwór do infuzji IgVENA jest dostępny w pojedynczych fiolkach po 50 ml, 100 ml lub 200 ml z zainstalowanym uchwytem (fiolka + uchwyt). Roztwór jest przezroczysty lub lekko opalizujący, bezbarwny lub jasnożółty.

Wielkości opakowań:

Opakowania pojedyncze:

• 1 fiolka zawierająca 2,5 g/50 ml
• 1 fiolka zawierająca 5 g/100 ml
• 1 fiolka zawierająca 10 g/200 ml

Opakowania zbiorcze:

• Opakowanie zbiorcze zawierające 2 pojedyncze opakowania po 1 fiolce 10 g/200 ml
• Opakowanie zbiorcze zawierające 3 pojedyncze opakowania po 1 fiolce 10 g/200 ml

Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny:

Kedrion S.p.A.
Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), Włochy

Wytwórca:

Kedrion S.p.A.
55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), Włochy

Ten produkt leczniczy jest dopuszczony do obrotu w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

• Austria Ig Vena 50g/l Infusionslösung
• Niemcy Ig Vena 50 g/l Infusionslösung
• Grecja Ig VENA
• Włochy IG VENA
• Polska Ig VENA
• Portugalia Ig Vena

IgVena-PIL-50-100-200 ml-PL-K23

Instrukcje dotyczące stosowania Ig Vena

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

MB&S Medical Business and Science, ul. Chełmska 30/34, 00-725 Warszawa

Tel/faks. 22 851 52 08

Data ostatniej aktualizacji ulotki: 11/2020

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego

Instrukcja prawidłowego stosowania

• Przed użyciem produkt Ig VENA należy doprowadzić do temperatury pokojowej lub temperatury ciała.
• Przed użyciem roztwór powinien być oceniony wizualnie pod kątem obecności cząstek stałych i zabarwienia. Nie należy stosować roztworów, które są mętne lub mają osad.
• Immunoglobulinę ludzką normalną należy podawać dożylnie z początkową szybkością infuzji 0,46 – 0,92 ml/kg/godz. (10 – 20 kropli na minutę) przez 20 - 30 minut. W przypadku wystąpienia reakcji niepożądanej należy zmniejszyć szybkość infuzji lub zatrzymać podawanie. Jeśli jest dobrze tolerowana, szybkość infuzji można stopniowo zwiększać maksymalnie do 1,85 ml/kg/godz. (40 kropli na minutę).

Populacje szczególne

U dzieci i młodzieży (0-18 lat) i u osób starszych (>64 lat) początkowa szybkość podawania powinna wynosić 0,46 – 0,92 ml/kg/godz. (10 – 20 kropli na minutę) przez 20 - 30 minut. Jeśli jest dobrze tolerowana, po uwzględnieniu stanu klinicznego pacjenta, szybkość można stopniowo zwiększać maksymalnie do 1,85 ml/kg/godz. (40 kropli na minutę).

Instrukcja użycia uchwytu

1. Początkowy wygląd fiolki z etykietą uchwytu
2. Odwrócić fiolkę do góry dnem
3. Utworzyć uchwyt przez rozwinięcie go z etykiety
4. Powiesić fiolkę na stojaku do infuzji

Środki ostrożności

IgVena-PIL-50-100-200 ml-PL-K23

Strona 8 z 13

Intuzja immunoglobuliny - reakcje niepożądane

Niektóre ciężkie działania niepożądane mogą być związane z szybkością infuzji. Potencjalnych powikłań można często uniknąć przez upewnienie się:

• że pacjenci nie są uczuleni na immunoglobulinę ludzką normalną, przez początkowe powolne podawanie produktu (szybkość podawania 0,46 - 0,92 ml/kg/godz.);
• że pacjenci są dokładnie monitorowani w czasie infuzji co do działań niepożądanych. Szczególnie pacjenci otrzymujący immunoglobulinę ludzką normalną po raz pierwszy, pacjenci którzy otrzymywali wcześniej inny produkt IVIg lub w przypadku długiej przerwy od poprzedniej infuzji powinni być monitorowani podczas pierwszej infuzji i przez pierwszą godzinę po pierwszej infuzji, w celu zauważenia objawów potencjalnych działań niepożądanych. Pozostali pacjenci powinni być obserwowani przez co najmniej 20 minut po infuzji.

U wszystkich pacjentów podawanie dożylne Ig wymaga:

• odpowiedniego nawodnienia przed rozpoczęciem infuzji Ig
• monitorowania wydalania moczu
• monitorowania poziomu kreatyniny w surowicy
• unikania równoczesnego stosowania diuretyków pętlowych.

W przypadku działania niepożądanego, należy albo zmniejszyć szybkość podawania, albo przerwać podawanie immunoglobulin. Leczenie zależy od rodzaju i ciężkości działania niepożądanego.

Reakcja na infuzję

Niektóre działania niepożądane (np. ból głowy, uderzenia gorąca, dreszcze, ból mięśni, świszczący oddech, tachykardia, ból dolnej części pleców, nudności i niedociśnienie) mogą być związane z szybkością wlewu. Należy ściśle przestrzegać zalecanej szybkości infuzji. Pacjenci muszą być dokładnie monitorowani i uważnie obserwowani podczas infuzji z powodu ryzyka wystąpienia działań niepożądanych.

Niektóre działania niepożądane mogą pojawiać się częściej:

• u pacjentów, którzy otrzymują immunoglobulinę ludzką normalną po raz pierwszy, lub w rzadkich przypadkach, kiedy zmienia się produkt immunoglobuliny ludzkiej normalnej na inny lub gdy produkt podaje się po dłuższej przerwie
• u pacjentów z nieleczonym zakażeniem lub przewlekłym stanem zapalnym.

Dzieci i młodzież: Brak specjalnych zaleceń dotyczących środków zapobiegawczych lub monitorowania u dzieci i młodzieży. Nie należy spodziewać się różnic u dzieci i młodzieży (od 0 do 18 lat).

Choroba zakrzepowo-zatorowa: Istnieją kliniczne dowody na związek pomiędzy podawaniem dożylnym Ig a przypadkami zakrzepowo-zatorowymi takimi jak zawał serca, epizod naczyniowo-mózgowy (w tym udar), zakrzep tętnicy płucnej i zakrzepica żył głębokich, które uważa się za mające związek ze względnym zwiększeniem lepkości krwi po intensywnym podaniu immunoglobuliny u pacjentów z grupy ryzyka.

Ostra niewydolność nerek: IgVena-PIL-50-100-200 ml-PL-K23

Przeciwwskazania do stosowania immunoglobulin dożylnych

Odnotowano przypadki ostrej niewydolności nerek u pacjentów leczonych immunoglobulinami dostosowania dożylnego. U większości z nich zidentyfikowano czynniki ryzyka, takie jak istniejącauprzednio niewydolność nerek, cukrzyca, poważne zmniejszenie objętości krwi krążącej, nadwaga,równoczesne przyjmowanie produktów o właściwościach nefrotoksycznych lub wiek powyżej 65 lat.Należy ocenić parametry nerkowe przed podaniem wlewu IVIg i ponownie w odpowiednichodstępach czasu, szczególnie u pacjentów, u których stwierdzono potencjalnie zwiększone ryzykowystąpienia ostrej niewydolności nerek, U pacjentów z ryzykiem ostrej niewydolności nerek,immunoglobuliny dożylne powinny być podawane z minimalną szybkością infuzji i w możliwienajmniejszej stosowanej dawce.

W przypadku upośledzenia czynności nerek, należy rozważyć przerwanie dożylnego podawania Ig.Doniesienia o zaburzeniu czynności nerek i ostrej niewydolności nerek dotyczyły stosowania wielulicencjonowanych produktów dożylnych immunoglobulin zawierających różne substancje pomocniczetakie jak sacharoza, glukoza i maltoza. W ogólnej liczbie przypadków, udział produktówzawierających sacharozę jako stabilizator, był nieproporcjonalnie większy. U pacjentów z grupyryzyka można rozważyć stosowanie produktów dożylnych immunoglobulin niezawierających tychsubstancji pomocniczych.

Aseptyczne zapalenie opon mózgowych

W czasie leczenia dożylnymi immunoglobulinami odnotowano występowanie zespołu aseptycznegozapalenia opon mózgowych (AMS - aseptic meningitis syndrome). Zespół z reguły rozpoczynasię w ciągu kilku godzin do 2 dni od zastosowania IVIg.

W badaniach płynu mózgowo-rdzeniowego często stwierdza się pleocytozę do kilku tysięcy komórekna mm3, głównie granulocytów, oraz stężenia białka podwyższone do kilkuset mg/dl.AMS może występować częściej w związku z leczeniem dużymi dawkami IVIg (2 g/kg).Pacjenci z objawami przedmiotowymi i podmiotowymi powinni zostać poddani dokładnemu badaniuneurologicznemu, w tym badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego, w celu wykluczenia innych przyczynzapalenia opon mózgowych.

Przerwanie leczenia IVIg powodowało remisję AMS w ciągu kilku dni bez wystąpienia następstw.

Niedokrwistość hemolityczna

Produkty immunoglobuliny dożylnej mogą zawierać przeciwciała grup krwi, które mogą działać jakhemolizyny i indukować w warunkach in vivo opłaszczanie krwinek czerwonych immunoglobuliną,powodując dodatnią bezpośrednią reakcję antyglobulinową (test Coombsa) oraz, rzadko, hemolizę.Niedokrwistość hemolityczna może rozwinąć się w czasie leczenia IVIg w wyniku wzmożonejsekwestracji krwinek czerwonych. Pacjenci otrzymujący dożylnie immunoglobulinę powinni byćmonitorowani ze względu na możliwość wystąpienia klinicznych objawów hemolizy.

Neutropenia/leukopenia

Po leczeniu IVIg zgłaszano przemijające zmniejszenie liczby neutrofilów i/lub epizodów neutropenii,czasami poważnych. Zwykle występuje to w ciągu kilku godzin lub dni po podaniu IVIg i ustępujesamoistnie w ciągu 7 do 14 dni.

Ostre poprzetoczeniowe uszkodzenie płuc (TRALI, ang. Transfusion related acute lung injury)

U pacjentów otrzymujących produkty lecznicze IVIg zgłaszano pewne przypadki ostregoniekardiogennego obrzęku płuc (ostre poprzetoczeniowe uszkodzenie płuc - TRALI). TRALIcharakteryzuje się ciężkim niedotlenieniem (hipoksja), niewydolnością oddechową, zaburzeniamioddychania, sinicą, gorączką i niedociśnieniem.

Objawy TRALI zwykle pojawiają się w czasie 6 godzin po podaniu produktu IVIg, często w ciągu 1-2 godzin. Dlatego, należy monitorowaćpacjentów; w przypadku wystąpienia działań niepożądanych ze strony układu oddechowego należynatychmiast zaprzestać infuzji IVIg. Wystąpienie TRALI może zagrażać życiu, wymaganatychmiastowego leczenia na oddziale intensywnej opieki medycznej.

IgVena-PIL-50-100-200 ml-PL-K23Strona 10 z 13

Informacje o produkcie leczniczym IgVena

Ten produkt leczniczy w 1 ml zawiera 100 mg maltozy jako substancję pomocniczą. Obecność maltozy we krwi może wpływać na wynik badania glukozy, dając fałszywie zawyżony odczyt stężenia glukozy we krwi, co w konsekwencji może prowadzić do niewłaściwego podawania insuliny powodującego zagrażającą życiu hipoglikemię i śmierć. Ponadto, przypadki rzeczywistej hipoglikemii mogą pozostać nieleczone, jeśli stan niedocukrzenia będzie zamaskowany fałszywie zwiększonym wynikiem stężenia glukozy. W celu uzyskania dalszych informacji, patrz punkt „Badanie stężenia glukozy we krwi”.

Dawkowanie

Leczenie substytucyjne musi być rozpoczęte i monitorowane przez lekarza specjalistę doświadczonego w leczeniu niedoboru odporności.

Leczenie substytucyjne w pierwotnych zespołach niedoboru odporności

Dawka i schemat dawkowania zależą od wskazań. Dawka należy ustalić indywidualne dla każdego pacjenta w zależności od odpowiedzi klinicznej. Dawka zależna od masy ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą.

Schemat dawkowania:

• Dawka początkowa: 0,4 - 0,8 g/kg podanej jednorazowo
• Dawka podtrzymująca: co najmniej 0,2 g/kg podawanej co trzy do czterech tygodni

Po więcej szczegółowych informacji patrz punkt „Badanie stężenia glukozy we krwi”.

Wtórne niedobory odporności

Zalecana dawka wynosi 0,2 - 0,4 g/kg co trzy do czterech tygodni.

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna

Dwa alternatywne schematy leczenia:

• Dawka 0,8 - 1,0 g/kg w pierwszym dniu; dawka może być powtórzona raz w ciągu 3 dni
• 0,4 g/kg na dobę przez dwa do pięciu dni

Zespół Guillain – Barré

0,4 g/kg/dobę przez ponad 5 dni (możliwe powtórzenie dawkowania w przypadku nawrotu).

Choroba Kawasaki

Należy podać 2,0 g/kg w jednorazowej dawce. Pacjenci powinni otrzymywać równocześnie kwas acetylosalicylowy.

Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP)

Dawka początkowa: 2 g/kg przez 2-5 kolejnych dni.

Dawka podtrzymująca: 1 g/kg przez 1 – 2 kolejne dni co 3 tygodnie.

Skuteczność leczenia należy oceniać po każdym cyklu; jeśli obserwuje się brak skuteczności po 6 miesiącach, leczenie należy przerwać.

Jeśli terapia jest skuteczna

Lekarz powinien podjąć decyzję o długoterminowym leczeniu biorąc pod uwagę reakcje pacjenta i odpowiedź na leczenie podtrzymujące. Dawkowanie i przerwy w leczeniu mogą wymagać dostosowania w zależności od indywidualnego przebiegu choroby.

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN)

Dawka początkowa: 2 g/kg podawana przez 2 - 5 kolejnych dni.

Dawka podtrzymująca: 1 g/kg co 2 do 4 tygodni lub 2 g/kg co 4 do 8 tygodni.

Skuteczność leczenia należy oceniać po każdym cyklu; jeśli obserwuje się brak skuteczności po 6 miesiącach, leczenie należy przerwać.

Zalecane dawkowanie przedstawiono w poniższej tabeli:

Wskazania	Dawka	Częstość wstrzyknięć
Leczenie substytucyjne	dawka początkowa: 0,4 - 0,8 g/kg	Pierwotne zespoły niedoboru
odporności dawka podtrzymująca: co 3 - 4 tygodnie 0,2 - 0,8 g/kg

IgVena-PIL-50-100-200 ml-PL-K23 Strona 12 z 13

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0-18 lat) nie różni się od tego stosowanego u dorosłych, ponieważ dawkowanie w poszczególnych wskazaniach określone jest na podstawie masy ciała i stanu klinicznego pacjenta odpowiednio do ww.

Pacjenci z niewydolnością wątroby

Brak dostępnych danych o konieczności dostosowania dawkowania.

Pacjenci z niewydolnością nerek

Nie ma konieczności dostosowania dawki, chyba że jest to uzasadnione klinicznie.

Osoby starsze

Nie ma konieczności dostosowania dawki, chyba że jest to uzasadnione klinicznie.

CIDP

Ze względu na rzadkie występowanie przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej i w konsekwencji małą liczbę pacjentów ogółem, doświadczenie w stosowaniu immunoglobulin dożylnych u dzieci z CIDP jest ograniczone; z tego względu dostępne są tylko dane z literatury. Jednakże, opublikowane dane są zgodne i wszystkie wykazują, że leczenie IVIg u dorosłych i dzieci jest jednakowo skuteczne, jak w przypadku zatwierdzonych dotychczas wskazań.

IgVena-PIL-50-100-200 ml-PL-K23